نوبت دهی

نقص مادرزادی استخوان درشت نی( تیبیا) یا تیبیا همی ملیا چیست

نقص مادرزادی استخوان درشت نی( تیبیا) یا تیبیا همی ملیا چیست

 

نویسنده: دکتر مهرداد منصوری “متخصص ارتوپدی”

یکی از ناهنجاری های اسکلتی در حین تولد عدم وجود استخوان درشت نی یا تیبیا است. به این بیماری تیبیال همی ملیا Tibial hemimelia میگویند.
در این بچه ها به عللی نامعلوم در زمان جنینی استخوان درشت نی تشکیل نشده است. در شدید ترین فرم این بیماری، استخوان تیبیا اصلا تشکیل نشده و بیمار فاقد این استخوان است. در فرم های خفیف بیماری، استخوان تیبیا یا درشت نی کوچک تر از معمول است.

 

علائم تیبیا همی ملیا چیست

 این ناهنجاری مادرزادی در هر یک میلیون تولد در یک نفر دیده میشود و در ۳۰ درصد موارد دو طرفه است. در اکثر اوقات سابقه خانوادگی از بیماری وجود ندارد ولی گاهی این عارضه بصورت ژن غالب یا مغلوب از والدین به ارث میرسد.
 
در این بیماری، ساق مبتلا کوتاه است. ممکن است بالاترین قسمت استخوان نازک نی (فیبولا) در قسمت خارجی زانو لمس شود. کف پای بیمار به سمت داخل میچرخد بطوریکه وقتی بچه به پشت خوابیده است کف پا ها به طرف سقف نگاه میکند.

زانوی این بچه ها معمولا در حالت خم شده است و نمیتوان به راحتی زانو را کاملا صاف کرد. گاهی در این بیماران عضله چهارسر ران خوب کار نمیکند و بیمار نمیتواند زانویش را بطور ارادی به حالت مستقیم درآورد.

در حالات شدید بیماری ممکن است استخوان ران هم تشکیل نشده باشد. طبق یک تقسیم بندی رایج این ناهنجاری مادرزادی به انواع زیر تقسیم بندی میشود. این تقسیم بندی براساس تغییرات استخوانی است که در عکس رادیولوژی دیده میشود.

 تیبیا همی ملیا

 

تقسیم بندی نقص مادرزادی استخوان درشت نی

انواع این بیماری عبارتند از

 Type 1A

استخوان تیبیا ( درشت نی) اصلا وجود ندارد و اپی فیز پایینی استخوان ران ( پایین ترین قسمت استخوان ران درست بالای مفصل زانو) خوب تشکیل نشده و کوچک است.

 Type 1B

استخوان تیبیا اصلا وجود ندارد ولی اپی فیز پایینی استخوان ران ( پایین ترین قسمت استخوان ران درست بالای مفصل زانو) خوب تشکیل شده و سالم است.

اهمیت این نوع در آن است که در این نوع بالاترین قسمت استخوان تیبیا درست زیر مفصل زانو ممکن است به حالت غضروفی تشکیل شده باشد و در سنین بالاتر این غضروف ممکن است تبدیل به استخوان شود.

این غضروف گرچه در عکس رادیولوژی دیده نمیشود ولی میتوان با استفاده از سونوگرافی یا ام آر آی آن را تشخیص داد.

تیبیا همی ملیا
نوع اول

 Type 2

قسمت بالای استخوان تیبیا تشکیل شده است. استخوان فیبولا ( نازک نی) اندازه طبیعی دارد ولی سر استخوان فیبولا( بالاترین قسمت آن) ممکن است در مفصل زانو دررفته باشد و برجستگی آن در قسمت خارجی زانو به دست بخورد.

تیبیا همی ملیا
نوع دوم

 Type 3

قسمت بالایی تیبیا در عکس دیده نمیشود ولی قسمت پایینی آن تشکیل شده و در عکس دیده میشود. این نوع نادر است. در این نوع، قسمت پایینی استخوان ران خوب تشکیل شده است ولی سر استخوان فیبولا ممکن است دررفته باشد.

Type 4

استخوان تیبیا تشکیل شده ولی کوتاه است. استخوان فیبولا به سمت بالا حرکت میکند و سر آن در ناحیه زانو دررفته است. دو استخوان تیبیا و فیبولا در بالای مفصل مچ پا از هم فاصله میگیرند. این نوع نادر است.

 

درمان نقص مادرزادی استخوان درشت نی

هدف از درمان نقص مادرزادی استخوان درشت نی در بچه ها بدست آوردن یک اندام است که بتواند برای بیمار کار کند. پس مهمترین هدف درمان، بهبود کارایی بیمار در راه رفتن است. تصمیم به نوع درمان جراحی بر اساس نوع این ناهنجاری و بر حسب تقسیم بندی ذکر شده است.

Type 1A

دو راه درمان یکی قطع اندام تحتانی از زانو ( آمپوتاسیون زانو) و دیگری بازسازی زانو است. ساده ترین و موثرترین روش درمانی معمولا قطع از ناحیه زانو و پس از آن استفاده از یک پای مصنوعی یا پروتز بالای زانو است.

این عمل جراحی برای همیشه تکلیف بیمار را مشخص میکند. در روش بازسازی زانو که معمولا در سن شش ماهگی انجام میشود استخوان فیبولا جابجا شده و در زیر استخوان ران قرار میگیرد به امید اینکه بیمار یک ساق با یک استخوان داشته باشد و با بزرگ شدن بچه استخوان فیبولا هم بزرگتر و کلفت تر شود.

این عمل فقط وقتی انجام میشود که عضله چهارسر ران سالم باشد و بیمار بتواند زانویش را کاملا به حالت صاف و مستقیم نگه دارد. این عمل جراحی بندرت انجام میشود چون معمولا با عوارضی مانند ناپایداری زانو و یا محدودیت حرکت زانو همراه خواهد شد.

 Type 1B, 2

در این نوع، اگر عضله چهارسر خوب کار کند نیازی به قطع اندام نیست. عمل جراحی این بیمارا شامل جوش دادن دو استخوان تیبیا و فیبولا به یکدیگر است. ممکن است همراه با این عمل جراحی، مچ پای بیمار قطع شود و یا ممکن است نیازی به این کار نباشد.

هدف از این جراحی ها بدست آوردن یک زانوی پایدار، بدست آوردن کف پایی که کاملا بتواند روی زمین قرار بگیرد و هم طول کردن ساق دو طرف است. اگر بیمار نتواند زانویش را کاملا صاف کند و عضله چهارسر خوب کار نکند بهترین درمان قطع اندام تحتانی از زانو است.

 Type 3

این نوع بیماری خیلی نادر است و درمان آن معمولا قطع یا آمپوتاسیون از ناحیه مچ پا است.

 Type 4

درمان این بیماران بصورت بازسازی مچ پا یا قطع اندام تحتانی از مچ پا است.

 

کاملا قابل درک است که والدین بچه از شنیدن کلمه قطع عضو و آمپوتاسیون وحشت زده میشوند. آنها دوست ندارند فرزندشان در آینده پای مصنوعی داشته باشد بلکه متمایل هستند هر کاری که میتوانند انجام دهند تا ساق فرزندشان بماند و قطع نشود.

ولی اگر منطقی باشیم باید ببینیم آیا ساق پایی که بعد از یک عمل جراحی بازسازی پیچیده برای بیمار درست میشود ( با آن همه مشکلات و تحمل رنج بعد از جراحی چه برای والدین و چه برای فرزند ) تا چه اندازه به درد بچه میخورد.

آیا کودک میتواند از آن استفاده کند یا اینکه فقط یک تکه بافت اضافه به اسم ساق به او داده ایم که هیچ کمکی به او نمیکند وحتی مانع راه رفتن او هم میشود.

در نظر داشته باشید که گاهی اوقات بعد از اعمال جراحی مکرر روی ساق این بچه ها نتیجه مطلوبی گرفته نشده و در نهایت والدین مجبور میشوند همان کاری را که میباید روز اول انجام بدهند بعد از زحمات فراوان بالاخره به آن تن دهند.

خیلی اوقات قطع کردن اندام بهترین روش درمان است. بچه ها خیلی زودتر از بزرگسالان به یک پای مصنوعی عادت میکنند و از آن بسیار بهتر از یک فرد بزرگسال استفاده میکنند. چون بچه با پای مصنوعی بزرگ میشود آنرا جزئی از بدن خودش میداند و با آن خیلی راحت است.

پس اجازه بدهید پزشک متخصص ارتوپدی بهترین روش درمانی را برای بیمار شما در نظر بگیرد. مسلما در این تصمیم گیری شما هم مشارکت دارید و بدون خواست شما کاری انجام نمیشود.

 

5/5 ( 1 نظر )