بیماری اسپرینگل یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که در آن استخوان کتف در یک طرف بدن بالاتر از موقعیت طبیعی خود قرار دارد. علت آن توقف نزول طبیعی استخوان کتف در دوران جنینی است.
این استخوان که ابتدا در ناحیه گردن جنین قرار دارد، باید تا پایان سه‌ماهگی به موقعیت نهایی خود در بالای قفسه سینه پایین بیاید، اما در این بیماری این نزول در یک طرف کامل انجام نمی‌شود.
گاهی یک نوار بافتی محکم یا یک استخوان اضافه هم کتف را به ستون مهره متصل میکند. این بیماری در دختران بیشتر از پسران دیده میشود و میتواند با اسکولیوز، دنده گردنی یا تورتیکولی همراه باشد.
علائم اصلی، عدم تقارن ملایم شانه‌ها هنگام نگاه از پشت است که گاهی با اسکولیوز اشتباه گرفته میشود. استخوان کتف در این بیماران کوچکتر از حد معمول است و حفره گلنوئید به سمت پایین زاویه‌دار میشود که میتواند مانع بالا رفتن کامل دست شود. دامنه محدودیت حرکتی از خفیف تا شدید متغیر است.
در بیشتر بیماران این ناهنجاری تنها مسئله‌ای زیبایی‌شناختی است و مشکلی جدی برای عملکرد شانه ایجاد نمیکند، پس نیازی به درمان ندارد. در موارد قابل‌توجه‌تر، جراحی برای پایین آوردن استخوان کتف و بهبود ظاهر و دامنه حرکتی شانه در نظر گرفته میشود.
از نظر تکامل جنینی استخوان کتف یا اسکاپولا ابتدا در ناحیه گردن قرار دارد و در سن سه ماهگی جنینی بتدریج پایین آمده و در محل نهایی خود یعنی در بالای قفسه سینه قرار میگیرد.
وقتی این پایین آمدن یا نزول استخوان کتف در یک طرف صورت نمیگیرد بیماری اسپرینگل ایجاد میشود. گاهی اوقات در این بیماران یک نوار بافتی محکم یا یک استخوان اضافه به نام Omovertebral bone استخوان کتف را به ستون مهره میچسباند.
علائم بالا بودن مادرزادی شانه چیست
در بیماری اسپرینگل Sprengel’s deformity در اکثر موارد بالا بودن استخوان اسکاپولا ملایم بوده و فقط وقتی از پشت، بچه را نگاه میکنیم متوجه مختصری عدم تقارن در شانه های دو طرف میشویم.
به علت این عدم تقارن تنه، ممکن است در ابتدا تصور شود کودک دچار انحراف جانبی ستون مهره یا اسکولیوز است ولی با بررسی بیشتر میتوان بیماری اصلی یعنی همان بالا بودن مادرزادی شانه را تشخیص داد. این بیماری در دختران سه برابر پسران دیده میشود.
در بیماری اسپرینگل، استخوان کتف یا اسکاپولا کوچکتر از معمول بوده و حفره گلنویید معمولا به طرف پایین زاویه دار میشود و این امر در مواردی میتواند مانع بالا رفتن کامل دست شود. معمولا حرکات مفصل گلنوهومرال یعنی مفصل بین استخوان کتف و بازو طبیعی است ولی حرکات استخوان کتف بر روی قفسه سینه محدودیت دارد.
در یک سوم بیماران مبتلا به بالا بودن مادرزادی شانه، دست میتواند کاملا به بالای سر بیاید و دامنه حرکات شانه 180 درجه است. در یک سوم موارد دامنه حرکتی شانه در حالت بالا آمدن دست کمتر شده و به حدود 180-135 درجه میرسد و در یک سوم باقیمانده محدودیت حرکتی بیشتر بوده و دامنه حرکتی شانه در جهت ابداکشن 135-90 درجه است.
گاهی اوقات بالا بودن مادرزادی شانه زمینه خانوادگی دارد. بیماری در 15 درصد موارد دو طرفه است که در این موارد ظاهر شانه ها و تنه کمتر جلب توجه میکند چون شانه ها قرینه هستند. بیماری در 40 درصد موارد همراه با انحراف جانبی ستون مهره یا اسکولیوز است. در 25 درصد بیماران دنده گردنی یا تورتیکولی وجود دارد.
عدم تقارن در صورت، ناهنجاری های همراه در کلیه، اختلال در عضلات شانه، ناهنجاری های ستون مهره گردنی از مشکلاتی هستند که میتوانند همراه با بیماری اسپرینگل وجود داشته باشند.
درمان بالا بودن مادرزادی شانه چگونه است
بالا بودن مادرزادی استخوان شانه و کتف معمولا مشکلی برای کارآیی شانه و اندام فوقانی ایجاد نمیکند و شکایت بیمار بیشتر تغییر در ظاهر اندام و مسائل زیبایی است. بنابراین در غالب اوقات این بیماران نیاز به درمان ندارند.
در صورت بالا بودن بیش ار حد استخوان کتف میتوان با عمل جراحی قسمت های بالایی استخوان را تراشید تا ظاهر شانه طبیعی تر به نظر برسد. در نوع دیگری از عمل جراحی، کل استخوان کتف به پایین آورده میشود. در صورت نیاز به جراحی بهترین سن آن بین 6-3 سالگی است.
طبق یک مطالعه که نتایج جراحی وودوارد را در 18 بیمار بررسی کرد، این عمل به‌طور میانگین دامنه بالا آوردن دست را حدود 48 درجه (از حدود 93 درجه به حدود 142 درجه) افزایش داد. طبق مقایسه با مطالعات دیگر، میزان این بهبود بسته به شدت اولیه بیماری در مطالعات مختلف بین 29 تا 78 درجه گزارش شده است.
طبق مطالعه‌ی دیگری روی 40 کودک که با روش گرین اصلاح‌شده جراحی شدند، دامنه بالا آوردن دست به‌طور میانگین حدود 60 درجه افزایش یافت و ظاهر شانه در حدود 85 درصد موارد به حالت طبیعی یا نزدیک به طبیعی رسید.
طبق بررسی مطالعات جراحی این بیماری روی 674 بیمار (711 شانه)، در 99.2 درصد موارد حداقل یک درجه بهبود ظاهری حاصل شد، هرچند فقط در حدود نیمی از بیماران ظاهر شانه کاملا طبیعی شد. نرخ عارضه جدی این جراحی هم پایین و حدود 2.5 درصد بود.
سوالات متداول
منابع:
- Outcomes of Woodward’s Procedure for Sprengel’s Shoulder Using Neurophysiological Monitoring of the Brachial Plexus Without Clavicular Osteotomy – PMC
- Surgical Treatment of Sprengel’s Deformity: A Systematic Review and Meta-Analysis – PMC
- Patient-Reported Outcomes in Children Undergoing the Modified Green Procedure for Treating Sprengel’s Deformity – PMC
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها