باند یا نوار فشارنده مادرزادی که با نام بین‌المللی سندروم باند آمنیوتیک هم شناخته میشود، عارضه‌ای است که در آن رشته‌های فیبری داخل کیسه‌ی آمنیون دور انگشتان یا اندام جنین در حال رشد می‌پیچند و مانع رشد طبیعی آن ناحیه می‌شوند. علت دقیق آن هنوز کاملا مشخص نیست.
این بیماری در اندام‌های انتهایی‌تر و در انگشتان بلندتر شایع‌تر است و اغلب همراه با ناهنجاری‌های دیگری مانند چسبیدگی انگشتان، کلاب فوت یا اختلاف طول اندام دیده میشود. شدت آن از فرورفتگی خفیف پوستی تا قطع کامل عضو در موارد شدیدی که فشار باند جریان خون را کاملا مسدود کرده باشد متغیر است.
فشار باند میتواند به عروق خونی، لنفاوی و اعصاب هم آسیب برساند و باعث تورم یا اختلال عصبی اندام شود. درمان استاندارد جراحی است که با ایجاد شکاف در پوست اطراف ناحیه‌ی فرورفته و جابجایی بافت، ظاهر و عملکرد اندام اصلاح میشود.
این بیماری با نام بین‌المللی سندروم باند آمنیوتیک (Amniotic Band Syndrome) یا به‌اختصار ABS هم شناخته میشود. طبق منابع پزشکی، علت دقیق آن هنوز مشخص نیست، اما گیر افتادن اندام یا انگشتان جنین در حال رشد در رشته‌های فیبری آزادشده از پرده‌ی آمنیون باعث ایجاد علائم میشود.
شیوع این عارضه یک نفر در هر 15 هزار تولد است. در اندام فوقانی بیشتر از اندام تحتانی است و در قسمت های انتهایی تر اندام بیشتر دیده میشود. در انگشتان بلندتر بیشتر دیده میشود. در 90 درصد موارد در دست دیده میشود.
بیماری در بچه های نارس، بچه های با وزن کم در موقع تولد، مصرف دارو به توسط مادر در دوران بارداری و در موارد بیماری یا ضربه به مادر در دوران بارداری بیشتر دیده میشود.
طبق یک مطالعه درباره‌ی عوامل خطر این بیماری، سازوکار آن بیشتر ناشی از آسیب عروقی دانسته میشود و عوامل خطر بررسی‌شده شامل سیگار کشیدن، مصرف برخی داروها، قند خون بالای مادر، ورود سوزن به کیسه‌ی آمنیون در آمنیوسنتز، بارداری اول و سن پایین پدر است.
طبق داده‌ی 30 ثبت اروپایی طی 40 سال، از میان این جمعیت 866 مورد سندروم باند آمنیوتیک ثبت شد که شیوعی حدود 0.53 در هر 10000 تولد نشان می‌دهد. ناهنجاری اندام و نقص لوله عصبی شایع‌ترین یافته‌های همراه بودند و دوقلویی هم به‌عنوان یک عامل خطر تایید شد.
علائم بیماری باند فشارنده
بیماری در بسیاری موارد همراه با دیگر ناهنجاری ها مانند سینداکتیلی، کوچک بودن یا عدم وجود قسمتی از اندام همراه است. بیماری در 70 درصد موارد همراه با دیگر ناهنجاری ها است. در 30 درصد بیماران کلاب فوت، در 24 درصد بیماران اختلاف طول اندام ها و در 12 درصد بیماران اختلالات استخوانی وجود دارد.
طبق بررسی 128 کودک در یک مرکز تخصصی طی 20 سال، شایع‌ترین یافته حلقه‌ی فشارنده در 96 درصد بیماران بود، بعد از آن قطع مادرزادی اندام یا انگشت در 88 درصد و چسبیدگی انگشتان یا اکروسینداکتیلی در 69 درصد. به‌طور میانگین 2.6 اندام در هر کودک درگیر بود و فقط 23 درصد بیماران فقط یک اندام درگیر داشتند.
همین مطالعه نشان داد این بیماری با ضربه‌ی دوران بارداری، نارسی، وزن کم تولد، سن کم یا زیاد مادر و محرومیت اجتماعی بیشتر همراه بود.
علائم بیماری میتواند با شدت های متفاوتی بروز کند. در حالات خفیف فقط دورتادور قسمتی از اندام کمی فرورفته است. گاهی فرو رفتگی پوستی شدیدتر میشود و گاهی قسمتی از اندام که بعد از فرو رفتگی قرار دارد کوچکتر از معمول بوده و یا متورم میشود و یا اصلا تشکیل نمیشود.
به علت فشار باند به عروق خونی و لنفی و به اعصاب، مشکلاتی در خونرسانی و یا در تخلیه لنفاتیک اندام ایجاد شده و بدنبال کاهش تخلیه خون بر اثر انسداد وریدی و کاهش تخلیه لنف به علت انسداد عروق لنفاتیک ممکن است اندام در قسمت های بعد از باند متورم و متسع شود.
ممکن است به علت فشار به شریان ها خونرسانی به اندام کم شده و اندام یا ناقص تشکیل شده و یا قطع شود و به علت فشار به اعصاب ممکن است انواع علائم اختلال عصبی در اندام بوجود آید. در انگشتان در بیشتر موراد انگشت انگشتری گرفتار میشود و بعد از آن بترتیب انگشتان بلند و سبابه و انگشت کوچک است.
درمان بیماری عمل جراحی است که به توسط آن با ایجاد شکاف هایی در پوست و سپس جابجا کردن قسمت هایی از پوست که در اطراف قسمت فرورفته پوستی است تغییر شکل ایجاد شده برطرف میشود.
برای آشنایی با سایر مشکلات شایع ارتوپدی دوران کودکی، صفحه مشکلات ارتوپدی کودکان را هم بخوانید.
سوالات متداول
منابع:
- Amniotic Band Syndrome – StatPearls (NCBI)
- Epidemiology and risk factors of amniotic band syndrome, or ADAM sequence – Journal of Prenatal Medicine
- Clinical Manifestations of Constriction Band Syndrome – Journal of Bone and Joint Surgery American
- Amniotic band syndrome and limb body wall complex in Europe 1980-2019 – American Journal of Medical Genetics A
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها