تومور ژانت سل استخوان یک تومور حد واسط است، یعنی با اینکه خوش‌خیم است رفتاری تهاجمی دارد و می‌تواند به بافت اطراف خودش آسیب برساند. این تومور معمولاً در بزرگسالان جوان و در نزدیکی مفاصل بزرگ مثل زانو، مچ دست، ران و بازو دیده میشود.
علت دقیق این تومور روشن نیست، ولی نامش از سلول‌های غول‌پیکر خاصی گرفته شده که زیر میکروسکوپ در بافت تومور دیده می‌شوند. علامت اصلی، درد در ناحیه مفصل درگیر است که با فعالیت بدتر و با استراحت کمتر میشود. گاهی تورم یا حتی شکستگی استخوان در محل تومور هم دیده میشود.
تشخیص با رادیوگرافی ساده شروع میشود و برای بررسی دقیق‌تر وسعت تومور از سی‌تی‌اسکن یا ام‌آرآی هم استفاده میشود. درمان اصلی، جراحی کورتاژ (تراشیدن کامل تومور) و پرکردن حفره باقی‌مانده با پیوند استخوان یا سیمان استخوانی است.
در سال‌های اخیر داروی دنوسوماب هم برای تومورهایی که جراحی آن‌ها دشوار است به کار گرفته میشود، هرچند مصرف آن پیش از جراحی باید با احتیاط و زیر نظر جراح متخصص باشد. بعد از درمان، پیگیری منظم برای تشخیص زودهنگام بازگشت احتمالی تومور اهمیت دارد.
تومور ژانت سل Giant Cell Tumor of Bone از لحاظ رفتار یک تومور حد واسط است یعنی گرچه خوش خیم است ولی خصوصیات تهاجمی داشته و شباهت هایی به تومور های بدخیم دارد. در سنین 20 تا 40 سال تظاهر میکند.
در هر سال از هر یک میلیون نفر در یک نفر ایجاد میشود. نام این تومور را به خاطر نوع سلول هایی که در زیر میکروسکوپ از این تومور میتوان دید ژانت سل یا سلول ژانت ( غول پیکر) گذاشته اند.
تومور ژانت سل یکی از انواع تومورهای استخوان است و در دسته‌بندی کلی‌تر تومورهای استخوان و بافت نرم قرار می‌گیرد.
توجه داشته باشید تومور ژانت سل استخوان با تومور ژانت سل غلاف تاندون (سینوویت پیگمانته ویلونودولار) که نام مشابهی دارد اشتباه گرفته نشود، چون دو بیماری کاملاً متفاوت‌اند.
محل های ابتلا به تومور ژانت سل
این تومور ها تقریباً همیشه در ناحیه اپی فیز استخوان دیده میشود یعنی قسمتی از استخوان که نزدیک مفصل است.
محل هایی که این تومور دیده میشود اطراف مفصل زانو ( پایین ران یا بالای درشت نی)، زند زبرین در نزدیکی مچ دست، بالای استخوان ران و بالای استخوان بازو است. بندرت ممکن است سلول های تومور به ریه انتشار پیدا کنند.
علائم تومور ژانت سل
اولین علامت این تومور درد است. درد با فعالیت و حرکت مفصل شدید و با استراحت کم میشود. با پیشرفت بیماری کم کم شدت درد افزایش میابد. گاهی برجستگی و تورم اندام در محل تومور دیده میشود. اگر استخوان به علت فعالیت تومور ضعیف شود ممکن است براثر ضربه کمی شکسته شود.
در رادیوگرافی ساده این تومور بصورت یک ناحیه تیره رنگ در نزدیکی مفصل دیده میشود که گاهی اوقات موجب تورم استخوان میشود. از سی تی اسکن و ام آر آی هم برای بررسی وسعت توده استفاده میشود.
این تومور در تصویربرداری گاهی شباهت ظاهری به کیست آنوریسمی استخوان دارد، پس تشخیص افتراقی دقیق توسط پزشک اهمیت دارد.
درمان تومور ژانت سل
درمان این تومور ها معمولاً عمل جراحی است. در حین جراحی محتویات توده تخلیه شده و جدار آن از داخل تراشیده میشود سپس محل خالی ایجاد شده با پیوند استخوان ( که ممکن است از خود بیمار گرفته شود یا از استخوان افراد فوت شده گرفته شده باشد) پر میشود. در این نوع جراحی احتمال عود تومور 45 درصد است.
در روش دیگر بعد از تراشیدن داخل حفره آنرا با سیمان استخوانی پر میکنند. احتمال عود تومور در این روش کمتر است.
در روش دیگر بعد از تراشیدن سطح داخلی حفره موادی مثل نیتروژن مایع یا آب اکسیژنه یا فنل به آن می‌زنند که احتمال عود را به 10 تا 30 درصد می‌رساند.
اگر توده به ریه هم دست‌اندازی کرده باشد باید توده ریه با جراحی خارج شود. خروج توده از ریه در 75 درصد موارد موفقیت‌آمیز است.
داروی دنوسوماب
داروی دنوسوماب (Denosumab) یک آنتی‌بادی مونوکلونال است که در تومورهای غیرقابل‌جراحی یا در مواردی که جراحی می‌تواند عملکرد مفصل را به‌شدت مختل کند، به کار می‌رود. این دارو با مهار مسیر RANKL رشد تومور را متوقف میکند و اندازه آن را کم میکند.
طبق یک متاآنالیز در Journal of Cancer روی 9 مطالعه با 672 بیمار، دریافت دنوسوماب پیش از جراحی کورتاژ احتمال بازگشت موضعی تومور را نزدیک به 3 برابر بیمارانی که فقط کورتاژ شدند افزایش داد.
طبق یک مقاله مروری در Frontiers in Oncology بافت تومور درمان‌شده با دنوسوماب گاهی از نظر ظاهر میکروسکوپی با بدخیمی همپوشانی پیدا میکند و گزارش‌های تبدیل بدخیم تومور حین درمان با این دارو رو به افزایش است.
مدت بهینه درمان و بهترین موارد مصرف آن هنوز کاملاً روشن نیست، به همین دلیل تصمیم درباره مصرف این دارو باید توسط جراح ارتوپد متخصص در تومور و بر اساس شرایط هر بیمار گرفته شود.
طبق مطالعه‌ای دیگر در Archives of Bone and Joint Surgery روی 686 بیمار، دنوسوماب با کاهش فعالیت سلول‌های استخوان‌خوار اندازه تومور را کوچک میکند ولی روی کاهش احتمال بازگشت تومور اثر مشخصی نداشت. این دارو بیشتر در مواردی که برداشتن کامل تومور با جراحی ممکن نیست به کار می‌رود.
سوالات متداول
منابع:
- Denosumab in Giant Cell Tumor of Bone: Current Status and Pitfalls – Frontiers in Oncology
- Preoperative Denosumab may increase the Risk of Local Recurrence of Giant-cell Tumor of Bone – Journal of Cancer
- Denosumab in Patients with Giant Cell Tumor and Its Recurrence: A Systematic Review – Archives of Bone and Joint Surgery
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها