سینوویت ویلوندولر پیگمانته (تومور ژانت‌سل تنوسینوویال) چیست

سینوویت ویلوندولر پیگمانته یک تومور خوش خیم است که از پوشش داخلی مفصل به نام سینوویوم منشا میگیرد و داخل مفصل رشد میکند. این تومور میتواند به استخوان کنار خود هم نفوذ کند و بیشتر در مفصل ران و زانو دیده میشود. نام جدید آن تومور ژانت سل تنوسینوویال است که کاملا با تومور ژانت سل استخوان فرق دارد.

علائم اصلی این بیماری درد و تورم ناگهانی مفصل بدون سابقه مشخص است که کم کم باعث محدودیت حرکت مفصل میشود. برای تشخیص از رادیوگرافی، ام آر آی و سی تی اسکن استفاده میشود و آزمایش مایع مفصلی هم کمک کننده است. تشخیص قطعی با بیوپسی انجام میگیرد.

درمان اصلی این تومور جراحی سینووکتومی است که با آرتروسکوپی یا به صورت باز انجام میشود و در موارد پیشرفته ممکن است تعویض مفصل لازم شود. احتمال بازگشت تومور به نوع آن بستگی دارد، برای همین پیگیری درازمدت اهمیت دارد. فیزیوتراپی بعد از جراحی از خشکی مفصل جلوگیری میکند و در موارد خاص داروهای هدفمند هم در دسترس است.

---

تومور سینوویت ویاوندولر پیگمانته Pigmented Villonodular Synovitis نوعی تومور است که در داخل مفاصل ایجاد میشود و علت آن رشد بیش از حد لایه سینوویال داخل کپسول مفصلی است.
این تومور در سنین 20 تا 40 سالگی بروز میکند. معمولا در یک مفصل ایجاد میشود و در 80 درصد موارد در مفاصل ران و زانو است.

در این بیماری لایه سینوویال نه تنها به درون مفصل رشد میکند بلکه میتواند به استخوان کنار خود نیز نفوذ کرده و موجب تخریب آن شود. لایه سینوویال هم خودش رشد میکند و هم مایع مفصلی زیادی ترشح میکند و این موجب تورم مفصل و محدودیت حرکت آن میشود.

این بیماری یکی از تومورهای خوش خیم است که در ادبیات پزشکی جدید «تومور ژانت سل تنوسینوویال» (Tenosynovial Giant Cell Tumor یا TGCT) هم نامیده میشود. این نام با تومور ژانت سل استخوان کاملا متفاوت است، چون آن تومور در خود بافت استخوان ایجاد میشود نه در پوشش مفصل.

طبق یک بررسی در Current Opinion in Oncology، این تومور در واقع یک تکثیر خوش خیم از سلول های پوشش مفصل (سینوویوم) است. تعداد کمی از سلول های تومور ژن CSF1 زیادی میسازند که سلول های ماکروفاژ را به محل جذب میکند و بیشتر حجم تومور را همین سلول های جذب شده تشکیل میدهند.

طبق یک مطالعه روی بیماران این تومور، بیشترین بروز این بیماری در دهه سوم و چهارم زندگی است. زانو شایعترین مفصل درگیر است، بعد مچ پا و لگن، و نوع منتشر شایعتر از نوع موضعی بود. حدود یک سوم بیماران سابقه ضربه داشتند.

علائم سینوویت ویلوندولر پیگمانته

چون این تومور داخل مفصلی است علائم آن هم بیشتر مربوط به مفصل میشود. مهمترین علائم این تومور درد و تورم مفصل است که بدون سابقه و به ناگهان شروع میشود و بعد از مدتی مفصل دچار محدودیت حرکت هم میشود. در بعضی از افراد مبتلا به این بیماری سابقه ضربه وجود دارد.

تشخیص این تومور چگونه است

رادیوگرافی ساده از مفصل ممکن است علائمی از این بیماری را بصورت کیست های در استخوان های دو طرف مفصل با حاشیه اسکلروزه را نشان دهد. همچنین ام آر آی میتواند با دقت 95 درصد این بیماری را تشخیص دهد.

کیست های استخوانی دو طرف مفصل را میتوان با سی تی اسکن بهتر مشاهده کرد. پزشک متخصص ارتوپدی مقداری از مایع مفصلی را با سوزن خارج میکند و به آزمایشگاه میفرستد. مایع مفصلی در این بیماری خونی است و بررسی آزمایشگاهی آن به تشخیص کمک میکند.

در نهایت بیوپسی و نمونه برداری از مفصل میتواند تشخیص این بیماری را قطعی کند.

درمان سینوویت ویلوندولر پیگمانته

این تومور در اکثر موارد نیاز به عمل جراحی دارد. نوع جراحی انجام شده معمولا سینووکتومی است. بدین معنی که جراح لایه سینوویال که رشد نامتعارفی پیدا کرده را از درون مفصل خارج میکند. این کار ممکن است با کمک آرتروسکوپی یا بصورت جراحی باز انجام شود.

طبق یک مطالعه در مجله Journal of Bone and Joint Surgery، سینووکتومی آرتروسکوپیک به خصوص در بخش پشتی زانو خطر باقی ماندن بافت تومور و عود دارد. برای بیماری عودکرده جراحی باز توصیه میشود. در بیماری عودکرده یا خارج مفصلی، درمان کمکی مانند تزریق کلوئید رادیواکتیو داخل مفصل یا پرتودرمانی خارجی با دوز متوسط هم در نظر گرفته میشود.

وقتی بیماری خیلی پیشرفت کرده و مفصل تخریب زیادی داشته باشد کل مفصل با یک مفصل مصنوعی تعویض میشود.

طبق یک بررسی در Current Opinion in Oncology، نرخ عود این تومور به نوع آن بستگی دارد. در نوع موضعی که با برداشتن حاشیه ای درمان میشود عود در 8 تا 20 درصد موارد رخ میدهد و با جراحی دوباره به راحتی کنترل میشود. نوع منتشر بیشتر عود میکند (بین 33 تا 50 درصد) و سیر تهاجمی تری دارد، و بیماران اغلب در طول عمر خود به چند جراحی نیاز پیدا میکنند.

احتمال عود بیماری بعد از جراحی حدود 40 درصد است ولی با کمک رادیوتراپی میتوان احتمال عود را به 15 درصد کاهش داد. برای رادیوتراپی میتوان اشعه گاما را از خارج از بدن به توسط دستگاه های رادیوتراپی به مفصل تاباند و یا میتوان ماده رادیواکتیو منبع اشعه گاما را که به صورت مایع درآمده است به داخل مفصل تزریق کرد.

طبق همان بررسی، برای بیماری غیرقابل جراحی یا با عودهای مکرر، داروهای مهارکننده CSF1R مانند ایماتینیب، نیلوتینیب و سونیتینیب میتوانند جراحی را به تعویق بیندازند یا از آن جلوگیری کنند و عملکرد مفصل را بهتر کنند.

از شیمی درمانی هم میتوان برای کمک به درمان این بیماری کمک گرفت.

بعد از جراحی تومور

یکی از عوارض مهم بعد از جراحی آرتروسکوپی یا جراحی باز این تومور، کاهش دامنه حرکتی مفصل یا به اصطلاح خشکی مفصل بعد از جراحی است.

طبق یک مطالعه روی نتایج جراحی این بیماران، عود کلی بعد از جراحی 19.2 درصد بود، 30.8 درصد بیماران پرتودرمانی کمکی گرفتند، و خشکی یا کاهش دامنه حرکت بعد از جراحی در 23.1 درصد بیماران دیده شد.

برای پیشگیری از این عارضه همکاری بیمار و پزشک معالج ارتوپد بعد از جراحی حائز اهمیت فراوان است.

در این دوره بیمار باید زیر نظر یک فیزیوتراپ متبحر نرمش های خاصی را برای مفصل انجام دهد تا از خشکی آن جلوگیری کرده و عضلات اطراف مفصل را تقویت کند.

منابع:

• Treatment of tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis – Current Opinion in Oncology
• The management of diffuse-type giant cell tumour and giant cell tumour of tendon sheath – Journal of Bone and Joint Surgery British
• Patient Outcomes After Resection of Pigmented Villonodular Synovitis – Cureus