مادلانگ دفورمیتی نوعی اختلال رشد مادرزادی مچ دست است که در آن رشد قسمت داخلی و کف‌دستی صفحه رشد انتهای پایینی استخوان رادیوس مختل میشود. این بیماری معمولا ارثی است، بیشتر در دختران نوجوان دیده میشود و اغلب هر دو مچ دست را درگیر میکند.
در این بیماران سطح مفصلی استخوان رادیوس به سمت اولنار منحرف و قوس این استخوان بیشتر از حد طبیعی میشود. سطح پشتی مچ دست برجسته‌تر از حد معمول است و بیمار در حرکات سوپینیشن، اکستنشن و انحراف مچ به سمت رادیال محدودیت دارد. بیشتر بیماران به‌دلیل درد، محدودیت حرکتی یا تغییر شکل ظاهری مچ دست به پزشک مراجعه میکنند.
اگر عملکرد مچ دست خوب باشد، نیازی به درمان نیست. درمان جراحی فقط در صورت درد مداوم که فعالیت روزمره را محدود میکند یا برای اصلاح ظاهری انجام میشود و شامل آزادسازی رباط ویکرز و استئوتومی استخوان رادیوس است. اکثر بیماران مبتلا به مادلانگ دفورمیتی زندگی فعال و بدون مشکل جدی دارند.
علت بروز مادلانگ دفورمیتی
علت بیماری به درستی شناخته شده نیست ولی میدانیم که با مختل شدن رشد در قسمت قدامی مچ دست و وجود یک نوار بافتی محکم بنام Vicker’s ligament در مفصل مچ دست همراه است.
این بیماری معمولا ارثی است و در دختران نوجوان بیشتر دیده میشود و معمولا دو طرفه است. گاهی اوقات ضربه به مچ دست و یا عفونت های مچ دست میتوانند با ایجاد اختلال در رشد قسمتی از صفحه رشد پایینی استخوان رادیوس این بیماری را ایجاد کنند.
طبق Journal of Hand Surgery (American Volume)، این بدشکلی در دخترها شایع‌تر است و اغلب با دیس‌کندرواستئوز لری-وایل همراه است. طبق GeneReviews، کمبود ژن SHOX یکی از علل ژنتیکی شناخته‌شده‌ی مادلانگ دفورمیتی است و در همین سندرم لری-وایل و همچنین قد کوتاه بدون علت مشخص هم دیده میشود.
علائم مادلانگ دفورمیتی
در این بیماران سطح مفصلی استخوان رادیوس یا زند اعلی به سمت اولنار انحراف پیدا کردن و قوس استخوان رادیوس افزایش پیدا میکند
مادلانگ دفورمیتی بیشتر در دختران نوجوانی تشخیص داده میشود که معمولا به علت درد و محدودیت حرکتی و تغییر شکل مچ دست به پزشک مراجعه میکنند.
این بیماران وقتی ساعد خود را بصورت افقی طوری میگیرند که کف دست به طرف زمین باشد دستشان پایینتر از سطح ساعد آنها قرار گرفته است.
معمولا سطح پشتی مچ دست آنها برجسته تر از معمول است و محدودیت حرکات مچ دست بخصوص محدودیت در سوپینیشن و اکستنشن (به پشت بردن مچ دست) و انحراف مچ دست به سمت رادیال دارند.
طبق Journal of Hand Surgery (American Volume)، در این بیماران ردیف پروگزیمال استخوان‌های کارپ شکل هرم وارونه یا مثلث به خود می‌گیرد و استخوان لونیت هم پایین می‌نشیند.
درمان مادلانگ دفورمیتی در مچ دست چیست
در صورتیکه کارکرد مچ دست خوب باشد بیمار نیازی به درمان ندارد. درمان فقط موقعی انجام میشود که بیمار درد دائمی را در مچ دست خود احساس کند که موجب محدود شدن فعالیت های بدنی او شود. همچنین گاهی درمان فقط برای اصلاح ظاهر مچ دست و دلایل زیبایی انجام میشود.
طبق GeneReviews، بدشکلی خفیف و بدون علامت فقط نیاز به درمان غیرجراحی و عکس‌برداری دوره‌ای دارد، چون سیر طبیعی بیماری قابل‌پیش‌بینی نیست و بسیاری از بیماران هرگز به جراحی نیاز پیدا نمی‌کنند. در بدشکلی دوطرفه‌ی دردناک که شایع نیست، آتل و وسایل ارگونومیک توصیه میشود و فعالیت‌هایی مانند بلند کردن بار، گرفتن محکم، نوشتن، تایپ کردن و ورزش‌های فشار به مچ باید محدود شوند.
درمان بصورت انجام عمل جراحی است و جراحی تاثیری بر روی محدودیت حرکتی مچ دست ندارد. دو نوع درمان جراحی برای این بیماران انجام میشود. کوتاه کردن استخوان رادیوس و یا بلند تر کردن استخوان اولنا و یا هر دو آنها با هم.
طبق Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons، در موارد شدید و مزمن مادلانگ دفورمیتی درمان‌نشده، پارگی تاندون‌های بازکننده‌ی مچ دست هم گزارش شده است، به همین دلیل پیگیری منظم بیمار بدون علامت اهمیت دارد.
در معمول ترین عمل جراحی که برای این بیماران انجام میشود لیگامان ویکرز در مچ دست آزاد شده و استخوان رادیوس در بالای مچ دست استئوتومی میشود یعنی به توسط جراحی شکانده شده و سپس استخوان ها در موقعیتی جدید و بهتر قرار گرفته و به توسط ایمپلنت های فلزی مدتی در همان وضعیت باقی میمانند تا جوش بخورند. در این عمل جراحی معمولا قسمتی از پایین استخوان اولنا هم برداشته میشود.
طبق مطالعه‌ای در Journal of Plastic Surgery and Hand Surgery روی 15 مچ دست در 13 کودک، این جراحی (استئوتومی گنبدی معکوس رادیوس همراه با آزادسازی رباط ویکرز) در همه‌ی موارد به جوش‌خوردن استخوان و رفع درد منجر شد. بعد از میانگین 3.8 سال پیگیری، دامنه حرکتی در اکستنشن، سوپینیشن و فلکشن بهتر شد.
اکثر بیماران مبتلا به مادلانگ دفورمیتی زندگی فعال و بدون مشکلی دارند و فقط گاهگاهی بدنبال فعالیت بدنی شدید ممکن است دچار درد در مچ دست شوند.
سوالات متداول
منابع:
- Madelung Deformity – Journal of Hand Surgery (American Volume)
- SHOX Deficiency Disorders – GeneReviews
- Madelung deformity – Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons
- Modified dome osteotomy and anterior locking plate fixation for distal radius variant of Madelung deformity – Journal of Plastic Surgery and Hand Surgery
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها