انکندروم چیست و چه علائمی دارد. ریسک بدخیمی در بیماری اولیر

انکندروم یک تومور خوش خیم غضروفی است که بیشتر در استخوان های کوچک دست و پا رشد میکند و اغلب بدون علامت است. گاهی بدون اینکه کشف شود سال ها در استخوان باقی میماند و گاهی هم به علت تغییر شکل یا شکستگی خفیف استخوان کشف میشود.

در برخی افراد انکندروم های متعدد همزمان دیده میشود که به آن بیماری اولیر میگویند و اگر همراه با تومورهای خوش خیم عروقی در بافت نرم باشد، سندروم مافوچی نام دارد. نکته مهم بالینی این است که در این دو حالت، برخلاف انکندروم منفرد، خطر تبدیل به تومور بدخیم غضروفی به نام کندروسارکوم قابل توجه است.

تشخیص انکندروم با رادیوگرافی ساده انجام میشود، هرچند افتراق آن از کندروسارکوم درجه پایین گاهی دشوار است. انکندروم بدون علامت معمولاً فقط نیاز به پیگیری دوره ای دارد. در موارد علامت دار یا مشکوک به بدخیمی، جراحی و خارج کردن تومور انجام میشود.

---

گاهی این تومور را کندروم یا کندروما هم مینامند. این تومور خوش خیم از جنس غضروف است. در سنین 10 تا 20 سالگی دیده میشود.

گاهی بدون اینکه کشف شود تا آخر عمر در استخوان میماند و گاهی خودبخود خوب میشود. این تومور معمولاً در استخوان های کف دست و پا بوجود میاید و در واقع شایع ترین تومور دست است.

در مواردی، این تومور در بعضی بیماری ها ( Ollier’s disease و Maffucci’s syndrome ) بصورت متعدد در چند استخوان بدن دیده میشود. احتمال اینکه انکندروم سرطانی و بدخیم شود هست ولی این احتمال خیلی کم است البته این احتمال در نوع متعدد این تومور بیشتر است.

بیماری اولیر و ریسک بدخیمی

انکندروم یکی از تومورهای خوش خیم استخوان است. بیماری اولیر (Ollier disease)، نوع متعدد انکندروم است که در آن چند تومور غضروفی خوش خیم همزمان در استخوان های مختلف بدن رشد میکنند. وقتی این حالت همراه با همانژیوم های بافت نرم باشد، به آن سندروم مافوچی (Maffucci syndrome) گفته میشود.

طبق یک مطالعه بین المللی روی 161 بیمار مبتلا به بیماری اولیر و مافوچی، 40 درصد آنها در طول بررسی دچار کندروسارکوم (تبدیل بدخیم) شدند. این خطر به محل انکندروم ها هم بستگی داشت.
در بیمارانی که انکندروم فقط در دست و پا داشتند 15 درصد، ولی در بیمارانی که در استخوان های بلند و لگن هم داشتند حدود 43 درصد دچار کندروسارکوم شدند.

مطالعه ی دیگری هم تایید میکند تبدیل بدخیم در انکندروماتوز (چند انکندروم همزمان) شناخته شده است، هرچند هنوز توصیه ی روشنی برای نحوه ی پیگیری این بیماران وجود ندارد. به همین دلیل هرگونه درد جدید یا تشدیدشونده، به خصوص درد شبانه، در بیماران مبتلا به بیماری اولیر باید جدی گرفته شود و بررسی شود.

طبق یک منبع مرجع دیگر، بدخیمی ناشی از انکندروم معمولاً درجه پایین است و به ندرت متاستاز میدهد، هرچند افتراق آن از کندروسارکوم درجه پایین در بافت شناسی گاهی دشوار است.

علائم انکندروم

انکندروم Enchondroma معمولاً درد ندارد. در دست و پا ممکن است موجب تغییر شکل یا بزرگ شدن استخوان شود و بیماران معمولا به علت همین تغییر شکل به پزشک مراجعه میکنند. گاهی وجود این تومور، استخوان را چنان ضعیف میکند که براثر ضربه کوچکی شکسته میشود.

بسیاری از این تومورها بصورت تصادفی وقتی بیمار به علتی دیگر از دست یا پابش عکس میگیرد کشف میشوند و بیمار تا قبل از عکسبرداری از وجود آن بی اطلاع بوده است.

تشخیص این تومور به توسط رادیوگرافی ساده داده میشود. در عکس رادیوگرافی، این تومور بصورت نواحی تیره در وسط استخوان های بلند دیده میشود که موجب متسع شدن استخوان شده و در داخل آن نقاط سفید رنگی وجود دارد.

درمان انکندروم

اغلب این تومور ها نیازی به درمان ندارند. وقتی تومور مشکلی برای بیمار ایجاد نکرده است پزشک ارتوپد ممکن است فقط آنرا تحت نظر بگیرد تا مطمئن شود به مرور زمان بزرگتر نمیشود.

در مواردی که پزشک تصمیم به عمل جراحی این تومور میگیرد ابتدا محتویات غضروفی تومور خارج شده و سپس حفره تومور به توسط پیوند استخوان پر میشود. احتمال عود تومور بعد از جراحی هست ولی این احتمال زیاد نیست.

متاسفانه گاهی این تومور بسیار شبیه تومور بدخیمی به نام کندروسارکوم میشود و تشخیص اینکه بیمار مبتلا به کدامیک است گاهی برای پاتولوژیست ( پزشک متخصصی که بافت تومور را به توسط میکروسکوپ بررسی میکند و معمولاً تشخیص قطعی نوع تومور با وی است) هم تقریباً غیر ممکن میشود.

به همین دلیل پزشک معالج ارتوپد وقتی رفتارهای غیر معمولی از تومور را دید ( مثلاً رشد تومور یا دردناک شدن تومور) ممکن است تصمیم به عمل جراحی و خروج توده بگیرد.

منابع:

• Incidence, predictive factors, and prognosis of chondrosarcoma in patients with Ollier disease and Maffucci syndrome – The Oncologist
• Insights into Enchondroma, Enchondromatosis and the risk of secondary Chondrosarcoma – Joint Bone Spine
• Enchondroma – StatPearls (NCBI Bookshelf)