کمخونی داسیشکل بیماریای است که در آن گلبولهای قرمز شکل داسی پیدا کرده و مویرگها را مسدود میکنند. این انسداد در مویرگهای سر استخوان ران میتواند باعث نکروز آواسکولار (سیاهشدگی سر استخوان) شود که در ایران بیشتر در استانهای خوزستان، بوشهر و سیستانوبلوچستان دیده میشود.
با افزایش امید به زندگی این بیماران در دهههای اخیر، احتمال بروز این عارضه هم بیشتر شده است. وقتی نکروز باعث تغییر شکل سر استخوان و درد شدید شود، جراحی تعویض مفصل لگن لازم میشود.
این جراحی در بیماران کمخونی داسیشکل ویژگیهای خاصی دارد:
- کمخونی باید قبل از عمل تا حد ممکن درمان شود (گاهی با تزریق خون) تا خطر عفونت کم شود
- بعضی بیماران به داروهای ضددرد قوی وابسته شدهاند که باید در برنامهی دارویی حین و بعد از جراحی لحاظ شود
- ضعف یا پوکی حفرهی استابولوم ممکن است باعث جابهجایی سر استخوان به داخل لگن (اتوپلویس) شود که گاهی نیاز به پیوند استخوان دارد
- تنگی کانال استخوان ران هم میتواند جاگذاری مفصل را دشوارتر کند
- احتمال عفونت و خونریزی حین و بعد از جراحی هم در این بیماران بیشتر از افراد دیگر است
کم خونی داسی شکل Sickle Cell Anemia بیماری است که موجب میشود شکل گلبول های قرمز خون از حالت طبیعی که به شکل دیسک هستند به شکل داس درآیند.
در این بیماران گلبول های تغییر شکل یافته میتوانند مسیر جریان خون در مویرگ ها را مسدود کنند. این انسداد موجب اختلال در کارآیی عضوی میشود که جریان خونش دچار اختلال شده است.
تاثیر کم خونی داسی شکل بر لگن
تغییر شکل گلبول های قرمز از حالت دیسکی به حالت هلالی موجب انسداد مویرگ ها و بروز علائم بیماری میشود.
گاهی این انسداد در مویرگ های خونی سر استخوان ران ایجاد شده و موجب سیاه شدن آن میگردد.
پس در مبتلایان به کم خونی داسی شکل احتمال نکروز آوازکولر در سر استخوان ران بیش از افراد دیگر جامعه است.
این خطر عدد مشخصی دارد و در همهی انواع بیماری هم یکسان نیست.
در پژوهشی که 2590 بیمار داسیشکل را بهطور میانگین 5.6 سال پیگیری کرد، در بدو ورود 9.8 درصد بیماران نکروز یک یا هر دو سر استخوان ران را داشتند. این عارضه حتی در کودکان 5 ساله هم گزارش شده است.
کم خونی داسی شکل در ایران پراکندگی جغرافیایی خاصی دارد بطوریکه در استان های خوزستان، بوشهر و سیستان و بلوچستان بیشتر دیده میشود.
در دهه های گذشته افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل معمولا بیش از سی سال عمر نمیکردند ولی امروزه با پیشرفت دانش پزشکی امید به زندگی در این افراد بیشتر شده و در نتیجه احتمال بروز عوارض بیماری که یکی از آنها سیاه شدن سر استخوان است هم بیشتر میشود.
نکروز آوازکولار در سر استخوان ران در این بیماران میتواند موجب بروز علائم کلاسیک بیماری یعنی درد در ناحیه لگن و محدودیت حرکتی در مفصل ران شود.
در مواردیکه سیاه شدگی موجب تغییر شکل سر استخوان شده و درد بیمار زیاد باشد معمولا بیمار نیاز به عمل جراحی تعویض مفصل لگن خواهد داشت.
کم خونی داسی شکل چقدر مفصل ران را درگیر میکند؟
نکروز سر استخوان ران شایعترین علت تخریب مفصل ران در این بیماران است
طبق جمعبندی شواهد دربارهی عوامل خطر و مدیریت استئونکروز در کمخونی داسیشکل این بیماری حدود 30 درصد افراد مبتلا را در طول زندگی درگیر میکند. در یک بررسی بر روی 283 بیمار داسیشکل مبتلا به استئونکروز، 87 درصد موارد دوطرفه بودند، مفصل ران در 74.6 درصد بیماران درگیر بود و میانگین سن در زمان تشخیص 33.7 سال گزارش شد.
چه زمانی نکروز به تعویض مفصل میرسد؟
تصمیم به تعویض مفصل در بیمار داسیشکل یکباره گرفته نمیشود. بین اولین درد لگن تا روزی که پروتز لازم میشود یک مسیر تشخیصی و یک مرحلهبندی مشخص وجود دارد که تعیین میکند هر بیمار در کدام نقطهی این مسیر است.
رادیوگرافی ساده در مراحل اولیه معمولا طبیعی است و تشخیص زودهنگام با امآرآی انجام میشود. جزئیات تصویربرداری و مراحل این عارضه در مقالهی سیاه شدن سر استخوان ران آمده است.
نکتهای که سرعت تصمیمگیری را تعیین میکند این است که سیر طبیعی این عارضه در کمخونی داسیشکل تهاجمیتر از انواع دیگر نکروز است.
در پیگیری 17 سالهی 92 مفصل ران علامتدار در بیماران داسیشکل، از 75 مفصلی که در ارزیابی اول هنوز تغییر شکل نداده بودند، 65 مورد یعنی 87 درصد ظرف 5 سال دچار تخریب سر استخوان شدند.
مفصل بدون علامت هم لزوما در امان نیست. در پیگیری 14 سالهی 121 مفصل ران بدون علامت در همین بیماران، 110 مفصل یعنی 91 درصد دردناک شدند و 77 درصد دچار تغییر شکل شدند.
مشکل واقعی، دیر مراجعه کردن است. یک بررسی که نتایج 779 بیمار داسیشکل را در 32 مطالعه بررسی کرد نشان داد 85 درصد بیماران در زمان مراجعه در مرحله ای بودند که سر استخوان دیگر گِردی خود را از دست داده و درمانهای حفظ مفصل عملا کارایی ندارند. در همین بررسی، تنها 6 درصد مطالعات از امآرآی برای تشخیص استفاده کرده بودند.
آیا قبل از تعویض مفصل راه دیگری هست؟
بیمار داسیشکل معمولا جوان است و همین باعث میشود پرسش «آیا میشود جراحی بزرگ را عقب انداخت» جدی باشد. پاسخ به مرحلهی بیماری بستگی دارد.
شناختهشدهترین گزینهی حفظ مفصل، کاهش فشار مرکزی سر استخوان یا کور دکمپرشن است. اما یک مطالعه که کور دکمپرشن بههمراه فیزیوتراپی را با فیزیوتراپی تنها در بیماران داسیشکل مقایسه کرد نشان داد پس از میانگین 3 سال، بقای مفصل در گروه جراحی 82 درصد و در گروه فیزیوتراپی 86 درصد بود و بهبود امتیاز عملکردی هم در دو گروه (18.1 در برابر 15.7 امتیاز) تفاوت معنیداری نداشت. به بیان ساده، در این بیماران یک برنامهی فیزیوتراپی منظم دستکم بهاندازهی کور دکمپرشن مفید بوده است.
نتایج بهتر وقتی گزارش شده که کور دکمپرشن با تزریق سلولهای مغز استخوان خود بیمار همراه شود و در مرحلهی پیش از تغییر شکل مفصل انجام شود.
در پیگیری 5 سالهی 89 بیمار داسیشکل که با این روش ترکیبی درمان شدند، تنها 3.7 درصد بیماران به نتیجهی بالینی رضایتبخش نرسیدند. این روش در ایران در دسترس همه نیست، ولی تفاوت آن با کور دکمپرشن تنها را نشان میدهد.
دربارهی داروی هیدروکسیاوره تصور رایجی وجود دارد که مصرف آن جلوی تغییر شکل سر استخوان را میگیرد.
پژوهشی که با امآرآی 40 کودک داسیشکل تحت درمان با هیدروکسیاوره را تا 15 سال پیگیری کرد شواهدی پیدا نکرد که این دارو خطر نکروز سر استخوان ران را افزایش یا کاهش دهد، هرچند سرعت پیشرفت ضایعات از گزارشهای قبلی همان مرکز کمتر بود. هیدروکسیاوره برای کنترل خود بیماری ارزش دارد، ولی نباید بهعنوان درمان مفصل به بیمار معرفی شود.
نتیجهی عملی این است که در مراحل اولیه و پیش از تغییر شکل سر استخوان، درمان غیرجراحی و پیگیری منظم منطقی است، و از مرحلهای که سر استخوان تغییر شکل پیدا کرده و درد مقاوم شده، تعویض مفصل درمان اصلی است.
آمادهسازی پیش از عمل در بیمار داسیشکل
بخش بزرگی از موفقیت این جراحی پیش از ورود بیمار به اتاق عمل تعیین میشود. خطر اصلی، ایجاد یک کریز یا بحران داسیشکل یا سندرم حاد قفسهی سینه در فاصلهی بیهوشی تا چند روز پس از عمل است و پیشگیری از آن برنامهی مشخصی دارد. /مهمترین جزء این برنامه تزریق خون پیش از عمل است.
یک مطالعه که در چندمرکز انجام شده بود بیماران داسیشکل کاندید جراحی را به دو گروه با و بدون تزریق خون پیش از عمل تقسیم کرد. در گروه بدون تزریق 39 درصد بیماران دچار عارضهی مهم بالینی شدند، در برابر 15 درصد در گروه تزریق خون.
بر همین اساس، راهنمای بالینی انجمن هماتولوژی آمریکا دربارهی تزریق خون در کمخونی داسیشکل پیشنهاد میکند پیش از جراحیهایی که بیش از یک ساعت بیهوشی عمومی لازم دارند، هموگلوبین کل به بالای 9 گرم در دسیلیتر رسانده شود، و در بیمارانی که هموگلوبین پایهشان از این حد بالاتر است بهجای تزریق ساده از تعویض گلبول قرمز استفاده شود.
سه اقدام سادهی دیگر در همهی پروتکلها تکرار میشوند: آبرسانی کافی، گرم نگه داشتن بیمار در اتاق عمل و ریکاوری، و اکسیژنرسانی مناسب. راهنمای مدیریت حوالی عمل تعویض مفصل ران در استئونکروز داسیشکل هدف هموگلوبین پس از عمل را بالای 8 و ترجیحا حدود 10 گرم در دسیلیتر تعیین میکند و تعویض گلبول قرمز برای رساندن هموگلوبین S به کمتر از 30 درصد را به موارد شدید محدود میداند.
جمعبندی عملی برای بیمار این است که تعویض مفصل در کمخونی داسیشکل باید در مرکزی انجام شود که هماتولوژیست و تیم بیهوشی آشنا با این بیماری در کنار جراح حضور داشته باشند.
عمل جراحی تعویض مفصل
عمل جراحی تعویض مفصل لگن میتواند درد و محدودیت حرکتی و کوتاهی اندام بیمار را درمان کرده و وی را به زندگی فعال بازگرداند.
انجام جراحی تعویض مفصل در یک فرد مبتلا به کم خونی داسی شکل خصوصیات خاصی داشته و یک متخصص جراحی لگن خوب باید به موارد مهمی توجه کند.
این بیماران دچار کم خونی هستند. کم خونی اگر از حد مشخصی شدیدتر باشد احتمال بروز عوارض بعد از جراحی مانند عفونت را بیشتر میکند. پس این کم خونی باید تا حد ممکن درمان شود. بیمار ممکن است قبل از انجام عمل جراحی تعویض مفصل، نیاز به تزریق خون داشته باشند.
تحلیلی که 2535 تعویض مفصل ران در بیماران داسیشکل را با گروه شاهد همسانشده مقایسه کرد نشان داد عفونت اطراف پروتز 4.7 درصد در برابر 1.6 درصد، دررفتگی پروتز 2.6 درصد در برابر 0.8 درصد و شکستگی اطراف پروتز 3.4 درصد در برابر 2.0 درصد بوده است. میانگین مدت بستری هم 4.94 روز در برابر 3.00 روز بود.
بعضی از این بیماران به علت درد های شدیدی که داشته اند به داروهای ضد درد قوی مانند داروهای اعتیاد آور وابسته میشوند. پزشک باید به این نکته آگاه بوده و در نوع داروهای ضد درد مصرفی حین و بعد از جراحی نوع آنها را بر حسب نیاز بیمار تنظیم کند.
در بعضی از این بیماران حفره استابولوم در لگن ضعیف و دچار پوکی است و ممکن است به همین علت سر استخوان ران به درون لگن جابجا شود. این وضعیت که به آن اتوپلویس میگویند عمل جراحی را مشکل تر کرده و ممکن است بیمار را نیازمند استفاده از پیوند استخوان در حین جراحی کند.
در بعضی از این بیماران کانال استخوان ران تنگی میشود که همین مسئله موجب مشکل تر شدن جراحی میگردد. پزشک جراح در حین آماده کردن استخوان ران برای کارگذاری مفصل، باید به این نکته توجه کرده و استخوان ران را با احتیاط آماده جاگذاری مفصل کند.
راهنمای مدیریت عمل تعویض مفصل ران در استئونکروز داسیشکل گزارش میکند که بهعلت تنگی و سفتشدگی کانال استخوان ران، در 70 درصد موارد تراشیدن داخل کانال لازم میشود و نرخ سوراخشدگی تنهی استخوان و شکستگی حین عمل بین 2 تا 15 درصد است.
در این بیماران احتمال بروز عفونت بعد از جراحی بیش از دیگر افراد است. پزشک جراح باید به این نکته توجه کرده و تمهیدات لازم را برای کمتر کردن این احتمال انجام دهد.
احتمال خونریزی حین و بعد از جراحی در این بیماران بیش از دیگر افراد است و پزشک جراح باید بیش از بیماران دیگر سعی کند خونریزی حین عمل در این بیماران را کم کند.
در بررسی 312 تعویض مفصل ران در بیماران داسیشکل میانگین خون از دست رفته 950 میلیلیتر بود و بهطور متوسط 2 واحد خون حین عمل و 2 واحد پس از عمل تزریق شد.
پروتز در بیماران داسیشکل چقدر دوام میآورد؟
پرسشی که بیمار جوان داسیشکل بیش از هر چیز میپرسد این است که این مفصل مصنوعی چند سال کار میکند. پاسخ در دو دههی اخیر بهطور محسوسی بهتر شده و تفاوت بین نتایج قدیمی و جدید بسیار زیاد است.
در بزرگترین سری منتشرشده با 312 تعویض مفصل ران در 244 بیمار داسیشکل و پیگیری میانگین 13 ساله، بقای پروتز 89 درصد در 10 سال بود. جراحی مجدد به علت عفونت در 3 درصد و به علت شلشدگی کاسه در 8 درصد لازم شد. پیگیری 14.6 سالهی 133 تعویض مفصل بدون سیمان در 101 بیمار داسیشکل از این هم بهتر بود و بقای 10 ساله را 98 درصد گزارش کرد.
نوع تثبیت پروتز تفاوت بزرگی را ایجاد میکند. در یک مطالعه که 2535 بیمار داسیشکل را با گروه شاهد همسانشده مقایسه کرد، در خود بیماران داسیشکل نرخ شکستگی اطراف پروتز در پروتزهای سیمانی 6.3 درصد در برابر 1.0 درصد در پروتزهای بدون سیمان بود و نرخ عفونت 14.6 درصد در برابر 1.5 درصد. به همین دلیل امروز پروتز بدون سیمان در این بیماران انتخاب متداولتری است.
کیفیت زندگی هم همراه با این اعداد بهتر شده است. در مطالعهای که 117 تعویض مفصل ران را در 92 بیمار داسیشکل بهطور میانگین 12.4 سال پیگیری کرد، امتیاز درد بیماران از میانگین 7 پیش از عمل به 2.5 پس از عمل رسید و امتیاز عملکردی هیپ از 44 به 79 رفت، در حالی که تنها 5.9 درصد بیماران به جراحی مجدد نیاز پیدا کردند. نویسندگان نتیجه گرفتند که بهتعویقانداختن جراحی در بیماران زیر 25 سال توجیه ندارد.
سوالات متداول
منابع:
- Total Hip Arthroplasty Complications in Sickle Cell Disease: Systematic Review and Meta-Analysis — Journal of Clinical Medicine
- Total Hip Replacement in Sickle Cell Disease Patients with Avascular Necrosis of Head of Femur: A Retrospective Observational Study — Indian Journal of Orthopaedics
- Impact of sickle cell disease on postoperative outcomes following total hip arthroplasty — Hip International
- Osteonecrosis in sickle cell disease: an update on risk factors, diagnosis, and management — Hematology, American Society of Hematology Education Program
- Sickle cell disease as a cause of osteonecrosis of the femoral head — New England Journal of Medicine
- Osteonecrosis in sickle cell disease patients from Bahia, Brazil: a cross-sectional study — International Orthopaedics
- The natural history of symptomatic osteonecrosis in adults with sickle-cell disease — Journal of Bone and Joint Surgery
- The natural history of asymptomatic osteonecrosis of the femoral head in adults with sickle cell disease — Journal of Bone and Joint Surgery
- Osteonecrosis in sickle cell disease: Contemporary orthopaedic practice and outcomes across African healthcare settings — SICOT-J
- Physical therapy alone compared with core decompression and physical therapy for femoral head osteonecrosis in sickle cell disease — Journal of Bone and Joint Surgery
- Efficacy of autologous stem cell-based therapy for osteonecrosis of the femoral head in sickle cell disease: a five-year follow-up study — Stem Cell Research and Therapy
- Risk of avascular necrosis of the femoral head in children with sickle cell disease on hydroxyurea: MRI evaluation — Pediatric Blood and Cancer
- The Transfusion Alternatives Preoperatively in Sickle Cell Disease (TAPS) study: a randomised, controlled, multicentre clinical trial — The Lancet
- A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease — New England Journal of Medicine
- American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support — Blood Advances
- Preoperative blood transfusions for sickle cell disease — Cochrane Database of Systematic Reviews
- Total hip arthroplasty for sickle cell osteonecrosis: guidelines for perioperative management — EFORT Open Reviews
- Total THA in adult osteonecrosis related to sickle cell disease — Clinical Orthopaedics and Related Research
- Noncemented Total Hip Arthroplasty in Sickle-Cell Disease: Long-Term Results — The Journal of Arthroplasty
- Postoperative complications and cost implications in sickle cell disease patients undergoing total hip arthroplasty: A national inpatient sample study — Journal of Orthopaedics
- Survival of total hip arthroplasty (THA) in sickle cell disease — Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، فوق تخصص جراحی لگن و مفصل ران
مطالب این مقاله صرفا جنبهی اطلاعرسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیهی پزشک معالج نیست.
دیدگاه خود را بنویسید