سارکوم یوئینگ یک تومور بدخیم استخوان است که بیشتر نوجوانان و جوانان را درگیر میکند و در هر استخوانی میتواند بروز کند، هرچند شایعترین محل آن لگن، ران و ساق پا است. پایه ژنتیکی این تومور مشخص است و در اکثر بیماران یک جابجایی کروموزومی خاص در سلول های تومورال یافت میشود که به تشخیص دقیق آن کمک میکند.
علامت اصلی درد و تورم استخوان است و گاهی با لنگش، تب یا حتی شکستگی بدنبال ضعیف شدن استخوان همراه میشود. تشخیص با تصویربرداری مثل رادیوگرافی، سی تی اسکن و ام آر آی و همچنین نمونه برداری بافتی و آزمایش ژنتیکی انجام میشود. چون این تومور میتواند به ریه، سایر استخوان ها یا مغز استخوان گسترش پیدا کند، بررسی این نواحی هم بخشی از تشخیص است.
درمان استاندارد ترکیبی از شیمی درمانی، جراحی و در موارد لازم رادیوتراپی است. شیمی درمانی هم قبل و هم بعد از جراحی داده میشود و رادیوتراپی معمولا در نواحی که جراحی دشوار است بکار میرود. پیش آگهی این بیماری تفاوت زیادی بین بیماری موضعی و بیماری منتشرشده دارد، به همین دلیل تشخیص هرچه زودتر پیش از انتشار تومور، نقش مهمی در نتیجه درمان دارد.
سارکوم یوئینگ Ewing’s sarcoma یک تومور استخوان یا سرطان استخوان با مشی بدخیم است. این تومور در هر استخوانی میتواند بروز کند ولی بیشتر در لگن، ران و ساق است. سن شیوع آن نوجوانی و جوانی است.
طبق یک مرور جامع درباره سارکوم یوئینگ، این تومور دومین تومور شایع استخوان در دوران کودکی و نوجوانی است و گاهی در بافت نرم هم ایجاد میشود.
سارکوم یوئینگ به همراه استئوسارکوم دو سرطان بدخیم اولیه شایع استخوان در کودکان و نوجوانان هستند و هر دو زیرمجموعه تومورهای بدخیم اولیه استخوان و در دسته کلی تر تومورهای استخوان و بافت نرم قرار میگیرند.
علائم سارکوم یوئینگ
درد شایعترین علامت این بیماری است. محل تومور ممکن است متورم شده و لمس محل دردناک شود. وقتی تومور در اندام تحتانی است میتواند باعث بروز لنگش شود.
گاهی اوقات تب از علائم بیماری است. در مواردی ممکن است براثر ضعیف شدن استخوان شکستگی در محل فعالیت تومور ایجاد شود.
تشخیص سارکوم یوینگ
پزشک ارتوپد از رادیوگرافی ساده، سی تی اسکن، ام آر آی، اسکن رادیوایزوتوپ برای تشخیص و بررسی توده سرطانی استفاده میکند. نمونه برداری از توده استخوانی و بررسی آن توسط پاتولوژیست تشخیص قطعی را مشخص میکند.
گاهی سلول های سرطانی به ریه، دیگر استخوان ها یا مغز استخوان گسترش پیدا میکنند پس نمونه برداری از مغز استخوان و بررسی آن و رادیوگرافی از قفسه سینه ممکن است به تشخیص کمک کند. بیماری در حدود یک سوم بیماران در زمان تشخیص، متاستاز داده است.
تشخیص قطعی سارکوم یوئینگ امروزه با آزمایش ژنتیکی تایید میشود. طبق همین مرور، در حدود 85 درصد موارد، یک جابجایی کروموزومی خاص بین ژن های EWSR1 و FLI1 یافت میشود که مشخصه مولکولی این تومور است و به افتراق دقیق آن از سایر تومورهای مشابه کمک میکند.
درمان سارکوم یویینگ چیست
مهمترین روش های درمانی سارکوم یوینگ عبارتند از :
شیمی درمانی
معمولاً قبل از جراحی به بیمار داده میشود تا اندازه تومور را کوچکتر کرده و انجام جراحی راحتتر و بهتر شود. بعد از جراحی هم شیمی درمانی ادامه میابد
رادیوتراپی
در درمان سارکوم یوینگ بسیار موثر است و بعد از شیمی درمانی و قبل و بعد از جراحی انجام میشود. وقتی تومور در نواحی است که جراحی آن مشکل است – مثلا در ستون مهره – از رادیوتراپی استفاده میشود.
جراحی
در حین جراحی بافت سرطانی با مقداری از استخوان سالم اطرافش برداشته میشود. محل خالی شده یا با یک فلز که به جای استخوان گذاشته میشود جایگزین میشود ( مثلاً استفاده از مفصل مصنوعی وقتی تومور در نزدیک مفصل بوده است) و یا از پیوند استخوان برای جایگزین شدن استخوان از دست رفته استفاده میشود.
گاهی اوقات وسعت رشد تومور آنقدر زیاد است که به مناطق زیادی از اندام منتشر شده است و یا عروق و اعصاب اندام را به شدت آسیب زده است. در این موارد ممکن است بهترین راه برای بیمار قطع عضو باشد.
پیش آگهی سارکوم یوئینگ تفاوت چشمگیری بین بیماری موضعی و متاستاتیک دارد. طبق یک بررسی درباره زیست شناسی مولکولی سارکوم یوئینگ، بقای 5 ساله در بیماری موضعی و بدون متاستاز بین 70 تا 80 درصد گزارش شده، در حالی که در بیماری متاستاتیک به حدود 30 درصد کاهش میابد. این تفاوت چشمگیر، اهمیت تشخیص زودهنگام پیش از انتشار تومور را نشان میدهد.
طبق یک مطالعه روی 1244 کودک و نوجوان مبتلا به سارکوم یوئینگ در آمریکا، بقای 5 ساله اختصاصی این بیماری بین 65 تا 73 درصد در گروه های سنی مختلف بود. نوجوانان و جوانان در مقایسه با کودکان کوچکتر، بیشتر با بیماری منتشرشده مراجعه کردند و بیشتر بیش از یک ماه بین تشخیص و شروع درمان فاصله داشتند، که با بقای کمتر همراه بود.
طبق یک بررسی دیگر، بقای نوع اولیه (بدون متاستاز) سارکوم یوئینگ در سال های اخیر بهتر شده است، اما در بیماری متاستاتیک یا عودکرده هنوز پایین مانده و درمان های هدفمند و ایمنی درمانی در دست بررسی هستند.
سوالات متداول
منابع:
- Ewing sarcoma – Nature Reviews Disease Primers
- Ewing sarcoma from molecular biology to the clinic – Frontiers in Cell and Developmental Biology
- Potential approaches to the treatment of Ewing’s sarcoma – Oncotarget
- Pediatric Ewing Sarcoma Presentation, Treatment, and Outcomes Across Sociodemographic Groups – Journal of Surgical Research
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها