سینوستوز رادیواولنار مادرزادی یعنی چسبیدن غیرطبیعی دو استخوان ساعد به یکدیگر. این چسبیدگی از دوران جنینی و در پی اختلال در جدا شدن طبیعی رادیوس و اولنا شکل می گیرد. محل چسبیدگی معمولا نزدیک مفصل آرنج است.
مهم ترین علامت، ناتوانی در چرخاندن ساعد است. رادیوس و اولنا دیگر نمی توانند مستقل از هم بچرخند و ساعد در یک وضعیت ثابت و متمایل به پروناسیون قفل می شود. کودک برای جبران این محدودیت شانه و آرنج خود را می چرخاند و ساعد سمت درگیر معمولا لاغرتر از سمت سالم دیده می شود.
این ناهنجاری در بخش بزرگی از موارد هر دو ساعد را درگیر می کند و گاهی جنبه ی ارثی دارد. در گروهی از کودکان با ناهنجاری های دیگر اسکلتی، قلبی یا کلیوی همراه است، پس بررسی کامل کودک لازم است. تشخیص با معاینه بالینی و رادیوگرافی ساده قطعی می شود.
درمان به شدت محدودیت و نیاز عملکردی کودک بستگی دارد. در موارد خفیف پیگیری و کاردرمانی کافی است. در موارد شدید، جراحی چرخشی استخوان های ساعد انجام می شود تا کف دست در وضعیت کاربردی تری قرار بگیرد. جدا کردن دو استخوان به تنهایی نتیجه نمی دهد، چون عضلات چرخاننده ی ساعد هم رشد نکرده اند.
ساعد از دو استخوان رادیوس و اولنا یا زند زبرین و زیرین تشکیل شده است. گاهی به عللی این دو استخوان بطور مادرزادی در نزدیکی آرنج به یکدیگر میچسبند که یه آن سینوستوز استخوان های ساعد Radioulnar synostosis میگویند.
این بیماری در 60 تا 80 درصد موارد دو طرفه است و در بعضی موارد ارثی است. طبق یک بررسی در سال 2024 در مجله ی Children، در حدود یک سوم این بیماران ناهنجاری مادرزادی دیگری هم دارند که می تواند در سیستم اسکلتی، قلب، کلیه، سیستم عصبی یا دستگاه گوارش باشد.
انواع چسبیدن مادرزادی استخوان های ساعد
سه نوع سینوستوز وجود دارد
♦ سر استخوان رادیوس به استخوان اولنار چسبیده است و یا اصلا سر استخوان رادیوس وجود ندارد. در این موارد استخوان رادیوس نسبت به حالت عادی قوس بیشتری داشته و از استخوان اولنا بلندتر و کلفت تر است.
♦ سر استخوان رادیوس تغییر شکل داده و بجای اینکه با برجستگی کاپیتلوم استخوان بازو مفصل شود به سمت خلف دررفته است. بالای استخوان های رادیوس و اولنا به هم چسبیده اند.
♦ دو استخوان ساعد در پایین تر از یک سوم بالایی ساعد به توسط رباط بین استخوانی که کوتاه و کلفت شده به متصل شده و این باند بافتی محکم تا حدود زیادی جلوی چرخش ساعد را میگیرد. این نوع نادرترین نوع است.
محدودیت چرخش ساعد راست بدنبال چسبیده بودن استخوان های آن
علائم چسبیده بودن مادرزادی استخوان های ساعد
مهمترین علامت این عارضه مادرزادی عدم توانایی فرد در چرخش ساعد است. حرکات سوپینیشن و پرونیشن در ساعد انجام نمیشود و ساعد و مچ دست در یک وضعیت ثابت که بیشتر متمایل به پرونیشن است فیکس میماند.
بیمار معمولا برای جبران نسبی این محدودیت حرکت و برای اینکه بتواند کف دست خود را به بالا بگیرد سعی میکند شانه خود را بچرخاند. در این بیماران ممکن است آرنج نتواند بطور کامل باز شود. ساعد طرف مبتلا لاغرتر از طرف سالم است.
چرخش ساعد حاصل حرکت استخوان رادیوس به دور استخوان اولنا است. برای درک بهتر این حرکت می توانید آناتومی ساعد و آناتومی مفصل آرنج را ببینید.
در سینوستوز مادرزادی این چرخش از ابتدا وجود ندارد و کودک هرگز آن را تجربه نکرده است. به همین دلیل خانواده اغلب دیر متوجه محدودیت می شود و مراجعه چند سال بعد از تولد انجام می گیرد.
تشخیص چسبیدن مادرزادی استخوان های ساعد
تشخیص با معاینه بالینی شروع می شود. پزشک ساعد کودک را به آرامی می چرخاند و می بیند که سوپیناسیون و پروناسیون تقریبا انجام نمی شود. حرکت ظاهری کف دست در این کودکان از شانه و مچ می آید، نه از خود ساعد.
رادیوگرافی ساده ی آرنج و ساعد تشخیص را قطعی می کند و نوع چسبندگی را مشخص می کند. چون این ناهنجاری در گروهی از کودکان با مشکلات قلبی و کلیوی همراه است، بررسی سایر دستگاه ها هم توصیه می شود.
ناهنجاری های مادرزادی اندام فوقانی به طور کلی نادرند. طبق ثبت ناهنجاری های مادرزادی ایالت نیویورک، در 4.8 میلیون تولد زنده طی 19 سال، شیوع کل این ناهنجاری ها 27.2 مورد در هر 10000 تولد زنده بود.
درمان چسبیدن استخوان های ساعد
جدا کردن دو استخوان به هم چسبیده تاثیری در بهبودی بیمار ندارد چون مشکل بیمار فقط چسبیده بودن استخوان ها نیست و عضلاتی که مسئول چرخاندن ساعد هستند هم وجود ندارند.
رایج ترین عمل جراحی که برای این بیماران انجام میشود استئوتومی یک سوم بالای ساعد است به این معنی که پزشک معالج با عمل جراحی قسمت های بالایی استخوان های ساعد را میشکند.
سپس ساعد را چرخانده و استخوان ها را در وضعیتی جدید طوری در کنار یکدیگر قرار میدهد که مچ و کف دست در وضعیت چرخشی بهتری قرار گیرد. در موارد دو طرفه معمولا به توسط عمل جراحی یک ساعد را در سوپینیشن و یک ساعد را در پرونیشن قرار میدهند.
چه زمانی جراحی لازم است
همه ی کودکان به جراحی نیاز ندارند. تصمیم به شدت وضعیت ثابت ساعد و به کارهایی بستگی دارد که کودک نمی تواند انجام دهد. پروناسیون ثابت و شدید، غذا خوردن و شستن صورت و گرفتن اشیا با کف دست رو به بالا را دشوار می کند.
در یک بررسی مطالعات قبلی روی 374 ساعد در 23 مطالعه، میانگین سن هنگام جراحی 6.7 سال بود و 91 درصد عمل ها از نوع چرخشی بودند. پسرها 65.2 درصد بیماران را تشکیل می دادند.
نتیجه ی جراحی چرخشی
در همان بررسی، میانگین بدشکلی ساعد پیش از عمل 64.8 درجه پروناسیون بود و بعد از عمل به 2.8 درجه رسید. یعنی ساعد از یک وضعیت چرخیده ی ثابت به حالت تقریبا خنثی می رسد و کف دست دوباره کاربردی می شود.
عوارض جراحی و نکته های عملی
نرخ عارضه در بررسی های انجام شده 17.9 درصد بوده است، یعنی 67 مورد از 374 ساعد. شایع ترین عوارض از دست رفتن اصلاح به دست آمده و فلج عصبی بودند.
دو نکته ی عملی از همین داده ها بیرون می آید. عوارض وقتی میزان اصلاح از 65 تا 70 درجه بیشتر شود و در کودکان 7 سال به بالا به طور مشخص بیشتر می شوند. پس اصلاح محافظه کارانه تر و در سن پایین تر انتخاب امن تری است.
روش های جدیدتری هم برای حفظ حرکت چرخشی معرفی شده اند. یکی از آن ها استفاده از پیوند آزاد فاسیا لاتا با خون رسانی است که در مجله ی Orthopaedic Surgery گزارش شده است. این تکنیک هنوز محدود و تخصصی است و جایگزین عمل چرخشی استاندارد نشده است.
ناهنجاری های مادرزادی دیگر ساعد
چسبیدن مادرزادی استخوان های ساعد تنها ناهنجاری مادرزادی این ناحیه نیست. در فقدان مادرزادی استخوان رادیوس دست به سمت شست منحرف می شود و در فقدان مادرزادی استخوان اولنا انحراف به سمت انگشت کوچک است.
محدودیت چرخش ساعد همیشه مادرزادی نیست. شکستگی آرنج در کودکان هم می تواند چرخش را محدود کند، ولی مکانیسم و درمان آن کاملا متفاوت است.
سوالات متداول
منابع:
- Results after treatment of congenital radioulnar synostosis: a systematic review and pooled data analysis – Journal of Pediatric Orthopaedics Part B
- Congenital Radioulnar Synostosis Review: Recommendations and Treatment Outcomes – Children
- Treatment of Congenital Radioulnar Synostosis Using a Free Vascularized Fascia Lata Graft – Orthopaedic Surgery
- The Prevalence of Congenital Hand and Upper Extremity Anomalies Based Upon the New York Congenital Malformations Registry – Journal of Pediatric Orthopedics
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها