فقدان مادرزادی استخوان اولنا، که به آن دست چنبری اولنار یا دیسپلازی اولنار هم می گویند، یک ناهنجاری نادر ساعد است. در این بیماری استخوان اولنا در دوران جنینی به طور کامل یا ناقص شکل نمی گیرد و نوزاد بدون این استخوان یا با نسخه ای ناقص از آن متولد می شود.
مشکل فقط به خود استخوان محدود نیست. عروق، اعصاب و عضلات سمت اولنا هم اغلب ناقص یا غایبند. استخوان رادیوس قوس برمی دارد و مچ دست به سمت انگشت کوچک منحرف می شود.
انگشتان سمت اولنا، یعنی انگشت کوچک و انگشتری، ممکن است وجود نداشته باشند یا شکل غیرطبیعی داشته باشند. درگیری آرنج در این بیماری شایع است و همین آن را از فقدان مادرزادی استخوان رادیوس جدا می کند. سر استخوان رادیوس اغلب دررفته است و آرنج گاهی خشک و ثابت می ماند.
تشخیص با معاینه بالینی نوزاد و رادیوگرافی ساده قطعی می شود. بررسی قلب هم بخشی از ارزیابی اولیه است. درمان به شدت ناهنجاری و میزان اختلال عملکرد بستگی دارد و می تواند شامل پیگیری دوره ای، فیزیوتراپی و تمرینات کششی، آتل بندی، یا در موارد شدیدتر جراحی اصلاحی باشد.
ساعد بطور طبیعی شامل دو استخوان به نام های رادیوس (زند اعلی یا زند زبرین یا زند بالایی) و اولنا ( زند اسفل یا زند زیرین یا زند پایینی) است.
گاهی اوقات بر اثر یک ناهنجاری مادرزادی، استخوان اولنا یا زند اسفل در زمان جنینی تشکیل نمیشود و نوزاد بدون این استخوان در ساعد متولد میشود. به این بیماری دست چنبری طرف اولنا یا Ulnar club hand یا دیسپلازی اولنا Ulnar dysplasia میگویند.
در دست چنبری اولنا نه تنها استخوان اولنا وجود ندارد بلکه بافت های اطراف آن مانند رگ ها، اعصاب و عضلات هم معمولا با وجود نداشته و یا بطور ناقص تشکیل شده اند.
در این بیماری استخوان رادیوس بصورت منحنی در میاید و مچ دست بطرف داخل یا به زبان دیگر به طرف انگشت کوچک منحرف میشود. همچنین در این بیماران ممکن است انگشتان طرف استخوان اولنا یعنی انگشت کوچک و یا انگشتری یا وجود نداشته و یا با ناهنجاری هایی همراه باشند.
طبق یک بررسی روی 2821 کودک ثبت شده در یک ثبت چندمرکزی ناهنجاری های اندام فوقانی، فقط 75 کودک یعنی 2.7 درصد نقص طولی اولنا داشتند. همین عدد نشان می دهد این ناهنجاری چقدر نادر است.
نقص طولی اولنا از نقص طولی رادیوس نادرتر است و به همین دلیل مطالعات اختصاصی کمتری روی آن انجام شده است. بیشتر داده های موجود از ثبت های چندمرکزی و مجموعه های کوچک بیماران می آید.
برای اینکه ابعاد ماجرا روشن شود، ثبت ناهنجاری های مادرزادی ایالت نیویورک در 4.8 میلیون تولد زنده طی 19 سال، شیوع کل ناهنجاری های مادرزادی اندام فوقانی را 27.2 مورد در هر 10000 تولد گزارش کرده است. نقص طولی اولنا کسر کوچکی از همین گروه است.
این کودکان برخلاف تصور رایج از ناهنجاری های داخلی مصون نیستند. در همان بررسی چندمرکزی، 8 درصد بیماران ناهنجاری قلبی و 12 درصد ناهنجاری اندام تحتانی داشتند. در مجموع حدود 19 درصد یک بیماری همراه و 20 درصد یک مشکل اسکلتی عضلانی دیگر داشتند.
به همین دلیل نویسندگان همان بررسی توصیه می کنند هر کودک مبتلا به نقص طولی اولنا از نظر قلبی به طور کامل ارزیابی شود. این ارزیابی را پزشک کودکان یا فوق تخصص قلب کودکان انجام می دهد.
انواع فقدان مادرزادی استخوان اولنا
این بیماری بر حسب شدت تغییرات ایجاد شده در اندام به چهار شکل دیده میشود
نوع یک : خفیف ترین نوع بیماری است. در بیماران مبتلا به نوع، طول استخوان اولنا کوتاه تر شده است. صفحات رشد هم در بالا و هم در پایین استخوان وجود دارند ولی رشد استخوان کم شده است. استخوان رادیوس کمی بیش از معمول قوس دارد و مچ دست کمی بطرف استخوان کوچک انحراف پیدا کرده است.
نوع دو : این شایعترین نوع بیماری است. قسمتی از استخوان اولنا وجود ندارد و انحراف مچ دست و قوس استخوان رادیوس بیشتر از نوع قبلی است. در افراد مبتلا به این نوع آرنج پایدار است. ممکن است تغییراتی در انگشتان یا شست دست وجود داشته باشد.
نوع سه : هیچ قسمتی از استخوان اولنا در این بیماران وجود ندارد. مفصل آرنج ناپایدار بوده و انگشتان دست معمولا دچار ناهنجاری هستند.
نوع چهار : در این بیماران استخوان بارو به استخوان رادیوس چسبیده است. شد ناهنجاری های قبلی بیشتر شده است.
علائم فقدان مادرزادی استخوان اولنا
علائم این ناهنجاری از بدو تولد دیده می شود. ساعد کوتاه است، استخوان رادیوس قوس برمی دارد و مچ دست به سمت انگشت کوچک منحرف می شود.
در یک بررسی روی 55 کودک و 68 دست، نبود کامل یا ناقص استخوان اولنا در 50 درصد اندام ها دیده شد و 41.1 درصد اندام ها آرنج خشک و ثابت داشتند. نبود دو انگشت سمت اولنا در 29.4 درصد اندام ها مشاهده شد.
نکته ی غیرمنتظره ی همان بررسی این بود که 67.6 درصد کودکان نقص سمت رادیال دست هم داشتند و در 39.7 درصد اندام ها فضای اول بین انگشتی وجود نداشت. در 25 درصد بیماران مراجعه بعد از 10 سالگی انجام شده بود.
درگیری آرنج نکته ی متمایزکننده ی این بیماری است. حرکت طبیعی آرنج و ساعد به سه مفصل جداگانه وابسته است که در بررسی آناتومی و بیومکانیک آرنج شرح داده شده اند. در نقص طولی اولنا سر استخوان رادیوس اغلب دررفته است و گاهی به استخوان بازو می چسبد.
برای آشنایی بیشتر با ساختار این ناحیه می توانید آناتومی مفصل آرنج را ببینید. محدودیت حرکت آرنج در کودکان همیشه مادرزادی نیست و شکستگی آرنج در کودکان هم می تواند همین وضعیت را ایجاد کند.
در همان بررسی چندمرکزی، دررفتگی سر رادیوس در 13 مورد از 18 بیمار با انواع شدیدتر دیده شد، در برابر 8 مورد از 43 بیمار با انواع خفیف تر. یعنی هرچه نقص ساعد شدیدتر باشد، آرنج هم بیشتر درگیر است.
درمان فقدان مادرزادی استخوان اولنا
در زمان کودکی هدف از درمان، بدست آوردن حداکثر دامنه حرکتی در آرنج و مچ دست است. پزشک و فیزیوتراپ حرکاتی را به والدین کودک یاد میدهند که باید بطور روزانه انجام شوند. این حرکات کششی بتدریج موجب افزایش دامنه حرکتی آرنج و مچ دست میشوند.
در مواردی که محدودیت حرکتی شدید باشد ممکن است برای کاهش محدودیت حرکتی نیاز به استفاده از اسپلینت یا گچ گیری باشد. بچه باید در شب و هنگام خوابیدن از اسپلینت های مخصوص استفاده کند تا اندام فوقانی را در حالت مناسب نگه دارد.
گاهی اوقات و در مواردی که انحراف مچ دست شدید باشد و با حرکات کششی بهبود نیابد ممکن است عمل جراحی بتواند به بیمار کمک کند. حتی اگر بیمار نیاز به جراحی داشته باشد حرکات کششی باید قبل از جراحی بطور مرتب انجام شوند.
انواع اعمال جراحی که برای این بیماران انجام میشوند عبارتند از
- برداشتن بافت های کوتاه شده ای که موجب انحراف مچ دست شده اند
- استئوتومی استخوان رادیوس به این معنی که با عمل جراحی استخوان رادیوس شکانده شده و سپس در وضعیت مستقیم تر و بهتری قرار میگیرد بطوریکه فرد بتواند از دستش بهتر استفاده کند.
- ترمیم ناهنجاری های انگشتان دست
کارایی این بیماران بسته به شدت بیماری متفاوت است ولی همه آنها محدودیت هایی در قدرت، حرکات و کارآیی اندام فوقانی دارند. اکثر این بیماران با این وجود یک اندام کارا دارند که با آن میتوانند بسیاری از فعالیت های روزمره را انجام دهند.
تفاوت نقص اولنا با نقص رادیوس
این دو ناهنجاری اسم مشابهی دارند ولی تصویر بالینی کاملا متفاوتی می سازند. جهت انحراف دست، وضعیت شست و میزان درگیری آرنج در آن ها فرق می کند.
در فقدان مادرزادی استخوان رادیوس دست به سمت شست منحرف می شود و شست اغلب کوچک است یا وجود ندارد. در نقص اولنا انحراف به سمت انگشت کوچک است و شست معمولا وجود دارد، هرچند ممکن است شکل غیرطبیعی داشته باشد.
درگیری آرنج در نقص اولنا شایع تر است. حالت سومی هم وجود دارد که در آن هر دو استخوان ساعد سالم اند ولی به هم چسبیده اند و به آن چسبیدن مادرزادی استخوان های ساعد می گویند.
سوالات متداول
منابع:
- An Analysis of Associated Conditions and the Relationship Between the Severity of Hand Manifestations With That of the Forearm in Ulnar Longitudinal Deficiency – Journal of Hand Surgery (American Volume)
- Ulnar longitudinal deficiency – a unique case series from the Indian subcontinent – International Orthopaedics
- The Prevalence of Congenital Hand and Upper Extremity Anomalies Based Upon the New York Congenital Malformations Registry – Journal of Pediatric Orthopedics
- Clinical anatomy and biomechanics of the elbow – Journal of Clinical Orthopaedics and Trauma
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، متخصص ارتوپدی، جراح استخوان و مفاصل
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها