هموفیلی یک بیماری ارثی است که به علت عدم وجود یک ژن خاص در بدن ایجاد میشود. افراد مبتلا به هموفیلی نمیتوانند پروتئین خاصی را که در جریان خون وجود دارد و موجب انعقاد خون میشود بسازند. در نتیجه، این بیماران بدنبال ضربه براحتی دچار خونریزی شده و خونریزی آنها هم به راحتی متوقف نمیشود.
این بیماری بخصوص موجب خونریزی های مکرر در مفاصل بدن میشود و این وضعیت در مفصل ران، غضروف آن را خراب و مفصل را به سمت آرتروز و سائیدگی میبرد.
از لحاظ شدت بیماری، سه نوع هموفیلی وجود دارد
♦ نوع شدید که نیمی از موارد است و در آنها میزان فاکتور موجود در خون کمتر از یک درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی در مفاصل و عضلات بطور خودبخودی و بدون حتی ضربه ایجاد میشود
♦ نوع متوسط که میزان فاکتور آنها بین ۵-۱ درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات خفیف ایجاد میشود
♦ نوع خفیف که در آنها مقدار فاکتور بیش از ۵ درصد طبیعی است. در این نوع هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات شدید مانند جراحی ایجاد میشود
یکی از درمان های درد ناشی ار تخریب مفصل ران در بیمار هموفیلی انجام جراحی تعویض مفصل است.
خرابی مفصل ران در بیمار هموفیلی
بافت سینوویال لایه ای از سلول ها است که سطح داخلی کپسول مفصلی را فرش کرده و وظیفه آنها ترشح و بازجذب مجدد مایع سینوویال است.
بافت سینوویال پر از عروق خونی است و یکی از دلایلی که مفصل از محل های شایع خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی است همین زیاد بودن عروق خونی در بافت سینوویال مفصل است.
وقتی درون مفصل خونریزی میکند سلول های بافت سینوویال سعی میکنند آن خون را جذب کرده و از مفصل خارج کنند. در این فرآیند آهن موجود در گلبول های قرمر خون در سلول های بافت سینوویال گیر کرده و بتدریج در درون این سلول ها جمع میشود.
این تجمع آهن موجب التهاب و کلفتی و بیشتر شدن عروق خونی این بافت میشود و با بیشتر شدن عروق خونی بافت سینوویال، خونریزی های درون مفصلی باز هم بیشتر اتفاق میفتند. پس این چرخه خودتشدیدکننده است.
از طرف دیگر بافت سینوویال ملتهب از خود آنزیم هایی را ترشح میکند که غضروف مفصلی را در خود حل کرده و میخورد.
از طرف دیگر با هر بار خونریزی در مفصل و بازجذب آن، سلول های ناخواسته جدیدی در کپسول مفصلی رشد کرده که موجب کم شدن خاصیت انعطاف پذیری آن میشوند. در نتیجه بتدریج کپسول مفصلی کوچک و جمع و غیر قابل انعطاف شده و بدنبال آن مفصل دچار خشکی و محدودیت حرکتی میشود.
بتدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل، عضلات اندام هم ضعیف میشوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل میشود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.
استخوان های اندام بیمار بتدریج دچار کاهش تراکم و پوکی میشوند.
تمام بیماران مبتلا به هموفیلی که دچار خونریزی های مکرر مفصلی میشوند مشکلات ذکر شده را کمابیش در مفاصل زانو، مچ پا یا آرنج خود دارند. هر چه سن بیمار بالاتر رفته و دفعات خونریزی ها بیشتر میشود مشکلات ذکر شده هم شدیدتر میشوند.
در همین حال بیماران مبتلا به هموفیلی که با درمان جایگزینی مناسب و استفاده از فاکتورهای خونی مانع از خونریزی مفصلی میشوند این مشکلات مفصلی را نخواهند داشت.
روش های کاهش عوارض مفصلی در هموفیلی
بهترین و موثرترین راه برای کاهش بروز عوارض ذکر شده، پیشگیری از ایجاد خونریزی مفصلی است و بهترین راه آن استفاده از فاکتورهای خونی است.
استفاده از فاکتور های خونی یعنی همان پروتئین هایی که بدن فاقد آن است، در واقع نوعی درمان جایگزینی است. با این کار بدن به میزان کافی فاکتور های انعقادی خواهد داشت تا بتواند مانع از خونریزی شود.
با این حال اگر به هر دلیلی خونریزی مفصلی ایجاد شد با انجام اقدامات زیر میتوانیم شدت آسیب های احتمالی را کم کنیم
- استراحت و حرکت ندادن اندام موجب قطع خونریزی میشود
- بالا نگه داشتن اندام موجب میشود تا فشار خون در اندام کم شده و خونریزی هم کم شود. این کار همچنین به جذب خونریزی کمک میکند
- سرد کردن مفصل برای کاهش خونریزی
- کمپرس کردن مفصل برای کاهش ادامه خونریزی
- خارج کردن خون از مفصل
- استفاده از داروهای ضد التهاب برای کاهش التهاب مفصل
- تحریک الکتریکی عضلات اطراف مفصل برای کند کردن روند ضعیف شدن عضلات
- فیزیوتراپی بصورت انجام نرمش های کششی تقویتی برای جلوگیری از خشک شدن مفصل
*********
گرچه در این بیماران درگیری مفصل زانو بیش از مفصل ران دیده میشود ولی کم نیستند افراد مبتلا به هموفیلی که دچار تخریب مفصل ران و درد شدید ناشی از آن میشوند. در این موارد میتوان با انجام جراحی تعویض مفصل لگن، علائم بیماری را کنترل کرد.
عمل جراحی تعویض مفصل در یک بیمار مبتلا به هموفیلی میتواند درد وی را از بین برده و لنگش و محدودیت حرکتی مفصل ران را تا حدود زیادی بهبود دهد.
به این ترتیب کیفیت زندگی بیمار بعد از جراحی به نحو چشمگیری بهتر میشود. با این حال عمل جراحی تعویض مفصل در این بیماران با پیچیدگی هایی همراه است که پزشک جراح باید به آنها توجه کند.
مشکلات تعویض مفصل در بیماران هموفیلی
در بیمار مبتلا به هموفیلی وقتی خونریزی های مفصل ران که منجر به آسیب آن میشود در سنین پایین صورت گیرد مفصل ران دچار تغییر شکل هم میشود و هر چه سن فرد در زمان خونریزی ها کمتر باشد این تغییرات بیشتر است.
این تغییر شکل ها که هم در سر و گردن استخوان ران و هم در استابولوم ایجاد میشود میتواند انجام عمل جراحی را مشکل تر کند.
بیمار مبتلا به هموفیلی تمایل به خونریزی دارد. جراحی تعویض مفصل عمل جراحی بزرگی است و احتمال خونریزی در آن زیاد است.
بیمار هموفیلی که نیاز به انجام این عمل جراحی دارد باید قبل از انجام جراحی به اندازه کافی فاکتور انعقادی دریافت کند تا دچار خونریزی های غیر قابل کنترل در حین جراحی نشود.
بعضی از این بیماران به علت تزریقات مکرر فاکتورهای انعقادی در قبل نسبت به آن مقاوم شده اند. انجام جراحی در این افراد خطر خونریزی غیر قابل کنترلی را به همراه دارد.
بجز خطر خونریزی، خطر عفونت های بعد از جراحی در این بیماران بالاتر از افراد دیگر است که در صورت بروز میتواند مشکلات جدی را بری بیمار ایجاد کند.
گرچه احتمال آن بسیار اندک است ولی بعضی از بیماران هموفیلی ممکن است به علت دریافت قبلی فاکتورهای خونی به ایدز مبتلا شده باشند.
در صورتیکه در این بیماران ایدز فعال باشد سیستم دفاع ایمنی بیمار ضعیف شده و این عامل هم میتواند احتمال بروز عفونت بعد از جراحی را افزایش دهد.
انجام جراحی تعویض مفصل در مبتلایان به هموفیلی مستلزم ارتباط بسیار نزدیک جراح لگن و متخصص خون است.
دیدگاه خود را بنویسید