دررفتگی مادرزادی لگن و مفصل ران

دررفتگی مادرزادی لگن بیماری است که در آن سر استخوان ران از قبل از تولد خارج از حفره استابولوم بوده و مفصل از همان اول بصورت دررفته درست شده است.

نام کامل این بیماری Developmental Dysplasia of the Hip است که به اختصار به آن DDH میگویند.

دررفتگی مادرزادی لگن جزو بیماریهای سیستم حرکتی بدن میباشد. این بیماری در واقع دررفتگی مادرزادی مفصل ران است ولی چون مهمترین مفصل لگن مفصل ران است به آن دررفتگی لگن میگویند.

در این افراد حفره استابولوم در دوران جنینی به درستی تشکیل نشده و شکل و یا عمق کافی را نداشته و نمیتواند سر استخوان ران را در خود نگه داری و حفظ کند.

اگر فعلا وقت کافی برای خواندن مقاله را ندارید میتوانید فیلم زیر را ببینید.

انواع دررفتگی مادرزادی لگن

مفصل بین استخوان ران و لگن خاصره را مفصل ران یا مفصل هیپ Hip joint مینامند. این مفصل از قرار گرفتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم که جزئی از لگن است تشکیل شده است.

در بعضی از انواع این بیماری سر استخوان ران بصورت کامل خارج از حفره استابولوم است که به آن دررفتگی مادرزادی لگن کامل میگویند.

در بعضی دیگر سر استخوان ران در حفره استابولوم هست ولی ناپایدار بوده و به آسانی از آن خارج و به آن داخل میشود. علت این وضعیت شکل غیر طبیعی حفره استابولوم است. به این شکل غیر طبیعی دیسپلازی میگویند. پس میگویند بیمار دیسپلازی استابولوم یا دیسپلازی لگن دارد.

در دیسپلازی، گودی استابولوم کم است و نمیتواند سر استخوان ران را به خوبی درون خود حفظ کند و در نتیجه این سر کمی به بیرون جابجا شده و موجب نیمه دررفتگی در مفصل ران میشود.

علل دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها

 علت دررفتگی لگن مادرزادی به درستی شناخته شده نیست.

بعضی از محققین معتقدند در تعدادی از جنین ها حفره استابولوم به درستی تشکیل نشده و عمق کافی برای نگه داشتن سر استخوان ران در درون خود را ندارد. بعضی دیگر هم عقیده دارند که شلی کپسول مفصل ران علت بروز این بیماری است.

دررفتگی مادرزادی لگن در بعضی خانواده ها بیشتر است. به نظر میرسد در جوامعی که نوزاد را قنداق میکنند شیوع این بیماری بیشتر است، همچنین در مناطقی که مادر بچه را در پشت کمر یا جلوی شکم خود آویزان میکند این بیماری شیوع کمتری دارد.

این اختلاف احتمالا به علت نزدیک بودن و دور بودن ران های بچه در دو نوع متفاوت بستن و حمل کردن وی است.

دررفتگی مادرزادی لگن در کدام بچه ها بیشتر است

دررفتگی مادرزادی لگن بیشتر مفصل ران چپ را گرفتار میکند. این بیماری بیشتر در دختر ها دیده میشود. بطوریکه شیوع دررفتگی در دختران ۹ برابر پسران است.

دررفتگی لگن مادرزادی میتواند یکطرفه یا دوطرفه باشد. یعنی تنها در یک طرف لگن باشد و یا هم در سمت راست لگن و هم در سمت چپ باشد. این بیماری در 60 درصد موارد یکطرفه است و وقتی فقط در یک طرف لگن دیده میشود در 60 درصد موارد در طرف چپ است.

در نوزادانی که در شکم مادر در وضعیت برعکس معمول قرار گرفته اند (سر به طرف بالا و پا به پایین) دررفتگی مادرزادی لگن بیشتر دیده میشود.

این بیماری در بچه هایی که موقع تولد وزن کمی داشته اند کمتر دیده میشود. همچنین در زایمان های چندقلویی کمتر دیده میشود.

نکته جالب توجه این است که دررفتگی لگن مادرزادی در بچه هایی که در زمستان متولد میشوند کمتر دیده میشود. صرفنظر از اینکه محل زندگی مادر در مناطق گرمسیر یا سردسیر باشد.

دررفتگی مادرزادی لگن در موارد زیر هم بیشتر دیده میشود

• فرزندان اول خانواده
• نژاد سفید
• وجود ناهنجاری های مادرزادی دیگر در بچه مانند تورتیکولی و یا پا چنبری (کلاب فوت)

آسیب شناسی دررفتگی مادرزای لگن

وقتی سر استخوان ران نوزاد مدتی در خارج از حفره استابولوم میماند هم رشد سر و هم رشد حفره استابولوم دچار اختلال میشود. حفره استابولوم کوچک باقی میماند و عمق کافی هم پیدا نمیکند.

همچنین سر استخوان ران هم کوچک مانده و خوب رشد نمیکند. گردن استخوان ران نازک مانده و تنه استخوان ران هم لاغر و کم قطر میشود.

این تغییرات نشان میدهند که رشد استخوان ها تنها هنگامی سیر طبیعی خود را طی میکند که آنها به درستی در کنار هم قرار داشته باشند. در کنار هم بودن است که رشد و تکامل مناسب را تضمین میکند.

در این بیماری تغییرات دیگری هم بتدریج در اندام کودک بوجود میاید. کپسول مفصل ران این بچه ها کلفت و ضخیم شده و عضلات اطراف مفصل ران بخصوص عضلات ادکتور (نزدیک کننده ران) و عضله ایلیوپسواس کوتاه میشوند.

هر چه مدت زمان بیشتری از تولد نوزاد بگذرد و درمان به تاخیر بیفتد این تغییرات بیشتر شده و درمان بچه را مشکل تر میکند.

دررفتگی مادرزادی لگن در صورتی که زود تشخیص داده شده و سر استخوان ران در درون حفره استابولوم گذاشته شود رشد استخوان ها در دو طرف مفصل سیر طبیعی خود را بدست میاورد و در بسیاری اوقات عقب ماندگی خود را جبران میکنند.

با این حال در صورتی که سر استخوان ران مدتی در بیرون استابولوم بماند با گذشت زمان و هر چه سن بچه بیشتر میشود عقب ماندگی رشد مفصل و تغییر شکل آن هم بیشتر میشود.

این امر نشان میدهد که در دررفتگی مادرزادی مفصل ران یا لگن زمان نکته اصلی است و تشخیص این بیماری و درمان آن هر چه زودتر باید شروع شود.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن بسته به سن بچه متفاوت است. این علائم را معمولا در دو محدوده سنی قبل و بعد از سه ماهگی تعریف میکنند. در زیر این علائم را بر حسب سن توضیح میدهم.

علت دررفتگی مادرزادی لگن بزرگسالان چیست

همانطور که از نام این بیماری مشخص است علت آن مادرزادی است و مفصل در زمان جنینی و زمانی که بچه در شکم مادر است به درستی تشکیل نشده است. با اینحال این برای بعضی بیماران قابل تصور نیست.

بعضی بیماران واقعا عقیده دارند که در زمان تولد از دست کسی افتاده اند و لگن آنها دررفته است. بعضی دیگر از بیماران میپرسند اگر دررفتگی در لگن من مادرزادی است پس چرا تا الان که مثلا سنم چهل سال است مشکلی نداشته ام. اگر بیماری من مادرزادی بوده باید علائم آن از همان ابتدای تولد وجود میداشت.

اینطور نیست. دررفتگی مادرزادی لگن حتی اگر کامل باشد معمولا مشخص نمیشود تا زمانیکه بچه شروع به راه رفتن کند که اطرافیان متوجه بد راه رفتن او میشوند.

اگر هم بصورت نیمه دررفتگی باشد و دررفتگی کامل نباشد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشد تا سنین بالا که مفصل بتدریج به علت همین بیماری خیلی زود سائیده شده و این سائیدگی مفصلی خود را بصورت درد لگن نشان میدهد.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن چیست

علائم این بیماری بسته به سن بیمار متفاوت است. یک نوزاد مبتلا به این بیماری علائمی کاملا متفاوت با یک کودک دوساله مبتلا به دررفتگی دارد و علائم بیمار در بالغین کاملا متفاوت است. در زیر علائم بیماری برحسب توضیح داده میشود.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان قبل از سه ماهگی

دررفتگی مادرزادی لگن در سنین قبل از سه ماهگی سه علامت مهم دارد. هر پدر و مادری باید با دیدن این علائم به وجود بیماری در فرزند خود شک کرده و فورا او را به نزد یک متخصص کودکان یا متخصص ارتوپدی ببرد.

علامت اول: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان چین های پوستی بطور طبیعی وجود دارد. در این بیماری این چین ها ممکن است در دو طرف غیر قرینه بوده و چین های کشاله ران در طرف دررفته بیشتر باشد.

 علامت دوم: در این بیماری مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکت شده و بخصوص دو ران بچه خوب از هم باز نمیشوند و مادر ممکن است نتواند ران های نوزاد را برای تعویض پوشک خوب از هم باز کند.

علامت سوم: علامت سوم دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها انجام تست های تشخیصی ارتولانی و بارلو  Ortolani and barlow’s test است.

این تست ها به توسط پزشک انجام میشوند. پزشک نوزاد را به پشت بر روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با فشار دست جا میندازد و با برداشته شدن فشار مفصل دوباره در میرود.

نشانه های دررفتگی مادرزادی لگن کودکان بعد از سه ماهگی

در سن بعد از سه ماهگی این علائم قدری تغییر میکنند. مهمترین این علائم در سنین بعد از سه ماهگی عبارتند از:

محدود شدن حركان مفصل ران : در این سنین حركت ابداكسیون یا دور شدن ران محدودتر میشود و مادر و یا پزشك نمیتوانند به راحتی ران های بچه را از هم دور كنند.

 تست ارتولانی و بارلو در این دوره دیگر قابل انجام نیست یعنی پزشك دیگر نمیتواند با فشار دست مفصل را جا بیندازد.

تغییر شکل لگن: برجستگی استخوانی تروكانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن بچه بیرون تر و برجسته تر از معمول است

كوتاه بودن اندام : ران طرف در رفته كوتاه تر به نظر میرسد. وقتی كودك را به پشت میخوابانیم و زانو های وی را خم كرده بطوریكه كف پاها بر روی زمین باقی بماند زانوی طرف دررفته پایین تر از زانوی طرف سالم است. به این معاینه تست گالزی Galeazzi test میگویند.

تست تلسكوپی : در این روش معاینه، پزشك بچه را به پشت بر روی تخت خوابانده و سپس با یك دست لگن طرف سالم را ثابت نگه میدارد و با دست دیگر ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین میكشد و به طرف بالا هل میدهد.

در دررفتگی ایجاد شده در مفصل ران، به علت اینكه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست این مانور موجب میشود ران به راحتی به بالا و پایین حركت كند. 

لنگش : كودك مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن دیر راه میفتد و موقع راه رفتن هم میلنگد. وقتی در رفتگی یك طرفه است كودك موقعی كه پای سالم را از روی زمین بلند كرده و تكیه را بر روی طرف بیمار میندازد كل تنه خود را به آن طرف خم میكند. به این طرز راه رفتن راه رفتن ترندلنبرگ Trendelenburg gait میگویند.

وقتی دررفتگی دو طرفه است بچه هر پایی را كه بر زمین میگذارد تنه را به همان طرف خم میكند. این را راه رفتن اردكی Waddling gait میگویند.

افزایش لوردوز كمری : در این بچه ها بخصوص در نوع دو طرفه موقع ایستادن قوس كمر بیش از حد معمول است.

تست ترندلنبرگ : این معاینه را پزشك انجام میدهد. پزشك از بیمار میخواهد كه سرپا و رو به دیوار ایستاده و هر دو دست را برای حفظ تعادل به آن تكیه دهد. سپس از او میخواهد تا پای سالم را از روی زمین بلند كرده و روی پای بیمار بایستد.

در فرد بیمار به علت ضعیف بودن عضلات ابدكتور ران، لگن نمیتواند تعادل خود را حفظ كند و طرف سالم لگن به پایین متمایل میشود و بچه برای اینكه تعادل خود را حفظ كند تنه خود را به طرف بیمار متمایل میكند.

علائم بیماری دررفتگی مادرزادی لگن در بزرگسالان چیست

نشانه های دررفتگی مادرزادی لگن در بالغین معمولا بصورت بد راه رفتن یا درد است.

اگر دررفتگی کامل باشد معمولا علامت غالب بیماری بصورت لنگش است. این لنگش به علت کوتاه پای دررفته و ضعف عضلات لگن ایجاد میشود و در دررفتگی های یکطرفه بیشتر است گرچه در دررفتگی های دوطرفه هم البته به فرم خفیف تر دیده میشود

افراد مبتلا به این نوع دررفتگی های کامل لگن در سنین حدود سی یا چهل سالگی بتدریج دچار درد در ناحیه لگن هم میشوند.

اگر دررفتگی ناقص و بصورت نیمه دررفتگی باشد معمولا علامت غالب بیماری بصورت درد در اطراف لگن است. این دردی است که معمولا در کشاله ران و در سنین حدود سی سالگی به بعد ایجاد میشود.

با بیشتر شدن درد معمولا بد راه رفتن هم به علامت قبلی اضافه میشود.

پس در دررفتگی کامل مفصل ران بیمار اول میلنگد و بعد از چند سال درد هم به آن اضافه میشود و در نیمه دررفتگی ایجاد شده در مفصل ران معمولا اولین علامت بیمار درد است و بعد از آن بد راه رفتن هم به مشلات بیمار اضافه میشود.

تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن

روش تشخیص بسته به سن بیمار متفاوت است. در سنین زیر شش ماه برای تشخیص معمولا از سونوگرافی استفاده میشود. بعد از آن بهترین روش تصویربرداری برای تشخیص رادیوگرافی ساده لگن است.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن کودگان

درمان در رفتگی مادرزادی لگن در بچه ها باید هرچه زودتر بعداز زایمان شروع شود. هرچه درمان زودتر شروع شود با استفاده از روش های ساده تری میتوان به نتیجه رسید، مدت درمان کوتاه تر است و نتیجه درمان بهتر خواهد بود.

حتی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری هم جایز نیست. هرچه درمان بیمار با تاخیر و در سنین بالاتری انجام شود نتیجه درمان نامطلوب تر خواهد شد و درمان هم مشکل تر است.

نوع درمان بر حسب اینکه بیماری در چه سنی شخیص داده شود متفاوت است. برای درمان این بیماران معمولا از روش زیر استفاده میشود.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان

درمان دررفتگی مادرزادی لگن نوزاد با بستن نوارهای پلاستیکی خاصی مثل کمربند در اطراف بدن انجام میشود. به این کمربند پاولیک هارنس Pavlic harness میگویند.

هدف این است تا با این وسیله ران های بچه از هم باز شده و مفصل ران برای مدتی حدود یک تا دو ماه در وضعیت باز شده قرار بگیرد.

در این وضعیت سر استخوان ران در حفره استابولوم میماند و ماندن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم به رشد بهتر آن کمک میکند. بعد از مدتی سر استخوان در داخل حفره استابولوم پایدار میشود و میتوان پاولیک هارنس را برداشت.

این درمان را میتوان در کودکان تا سن حداکثر شش ماهگی انجام داد. البته هر چه سن بچه کمتر بوده و درمان در سنین کمتری شروع شود نتیجه درمان بهتر است.

معمولا وقتی بچه شروع به چهار دست و پا راه رفتن میکند ( سنین ۶-۴ ماهگی) این روش درمانی دیگر تاثیر زیادی نداشته و باید درمان های مرحله بعد انجام شود.

درمان دررفتگی لگن مادرزادی در سنین بین ۱۸-۶ ماهگی

اگر تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در سنین بین شش ماهگی تا یک و نیم سالگی داده شود درمان مشکل تر است. ممکن است پاولیک هارنس شده در قبل دیگر نتواند به بیمار کمک کند.

در بچه هایی که در این سن مراجعه میکنند پزشک سعی میکند مفصل ران را در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی کرده و اندام های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی در وضعیتی خاص نگه دارد. گچی که به این منظور بکار میرود را گچ اسپیکا یا اسپایکا Spica cast مینامند.

گاهی اوقات در سنین کمتر از شش ماهگی هم ممکن است درمان با کمربند ذکر شده در قبل موثر نباشد و پزشک از روش جااندازی و گچ گیری استفاده کند.

در این روش درمانی ممکن است پزشک معالج در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار میدهد.

سپس ممکن است نیاز باشد تا با یک عمل جراحی کوچک در ناحیه کشاله ران تاندون های سفت شده عضلات اددکتور (نزدیک کننده ران) قطع شوند و در مرحله بعد، مفصل ران کودک در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری میشود.

اندام های تحتانی مدتی در گچ اسپیکا میمانند تا مفصل در حالت جدید تثبیت شود. البته ممکن است پزشک معالج از کشش یا از بریدن تاندون های کشاله ران استفاده نکرده و مستقیما اقدام به جااندازی مفصل ران و گچ گیری آن بکند.

اگر جااندازی مفصل ران در  لگن در اطاق عمل موفقیت آمیز نباشد، مفصل ران بچه باید عمل جراحی شود. در این عمل جراحی پزشک ارتوپد لگن، تمام بافت ها را از پوست تا مفصل ران شکاف داده و سپس سر استخوان ران را در درون حفره استابولوم قرار میدهد.

سپس بافت های اطراف مفصل بخصوص کپسول مفصل ران را به نحوی ترمیم میکند تا مفصل در همان حالت باقی مانده و مجددا در نرود. بعد از جراحی اندام های تحتانی و تنه بیمار گچ گیری اسپیکا میشوند.

به یاد داشته باشید که هر چه درمان دررفتگی مادرزادی لگن زودتر شروع شود احتمال اینکه بتوان مفصل را بصورت بسته و بدون عمل جراحی جااندازی کرد بیشتر است و هرچه درمان دیرتر شروع شود ممکن است دیگر امکان جااندازی بسته وجود نداشته و برای جااندازی نیاز به عمل جراحی پیدا شود.

الیته گاهی ممکن است مفصل ران یک بچه زیر شش ماهگی هم بصورت بسته جا نیفتد و کودک نیاز به جراحی باز پیدا کند و برعکس آن هم امکان پذیر است یعنی ممکن است مفصل ران یک بچه یک و نیم ساله هم قابل جااندازی بسته و بدون عمل جراحی باشد.

درمان دررفتگی لگن مادرزادی در سنین بالای ۱.۵ سالگی

در سنین بالای یک و نیم سالگی در اکثر مواقع برای درمان دررفتگی از عمل جراحی کمک گرفته میشود. در این سنین عمل جراحی به منظور جااندازی باز مفصل دررفته انجام میشود چون معمولا جااندازی بسته دررفتگی در این سنین امکانپذیر نیست.

در سنین بالای یک و نیم سالگی معمولا شکل استخوان های لگن هم تغییر میکند و بغیر از جااندازی باز دررفتگی، در بسیاری اوقات نیاز به جراحی بر روی استخوان هم وجود دارد.

در این نوع از عمل جراحی دررفتگی لگن مادرزادی، پزشک استخوان لگن را در نواحی خاصی برش میدهد و آنها را در وضعیت مناسبی قرار میدهد تا در وضعیت جدید جوش بخورند و شکل تغییر یافته استخوان های اطراف مفصل ران طبیعی تر شود. به این نوع عمل جراحی استخوانی، عمل استئوتومی سالتر Salter osteotomy میگویند.

اگر تشخیص و درمان دررفتگی مادرزادی لگن بعد از دو سالگی انجام شود احتمال اینکه حفره استابولوم شکل طبیعی خود را بدست آورد کمتر میشود. در این سنین ممکن است از اعمال جراحی دیگری برای بازسازی حفره استابولوم استفاده شود.

درمان دیرهنگام دررفتگی مادرزادی لگن احتمال بروز سائیدگی در ناحیه مفصل ران در سنین بالاتر را به شدت افزایش میدهد.

در فیلم زیر انواع درمان های جراحی دیسپلازی مفصل ران توضیح داده میشود.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن در بزرگسالان

بسیاری از افراد در سنین بزرگسالی یعنی بعد از بلوغ جهت درمان دررفتگی مادرزادی لگن مراجعه میکنند.

در این موارد گرچه نمیتوان انتظار نتایج عالی را از درمان داشت ولی میتوان تا حدود زیادی به بیمار کمک کرد تا زندگی راحت تری داشته باشد. این بیماران معمولا به سه علت به پزشک مراجعه میکنند. درد، لنگیدن و محدودیت حرکت مفصل ران

بیماران را میتوان بطور کلی به سه دسته تقسیم کرد.

• نیمه دررفتگی در مفصل ران بدون ساییدگی
• نیمه دررفتگی در مفصل ران همراه با ساییدگی
• در رفتگی کامل مفصل ران

در مورد روش های درمانی دررفتگی مادرزادی مفصل ران در بالغین در فیلم زیر و در ادامه مقاله توضیح داده میشود.

درمان نیمه دررفتگی مادرزادی مفصل ران بدون سائیدگی در بالغین

در بعضی بیماران دررفتگی مادرزادی لگن کامل نیست. این در واقع نوعی نیمه دررفتگی است که به علت تشکیل ناکامل حفره استابولوم ایجاد شده است.

در این بیماران تغییرات دیده شده در رادیوگرافی لگن بسیار خفیف است. در این مواد سر استخوان ران در درون حفره استابولوم قرار دارد و از آن خارج نشده است ولی اولا عمق حفره استابولوم کم بوده و ثانیا حفره کاملا در بالای سر فمور قرار نگرفته است.

این بیماران در هنگام مراجعه به پزشک معمولا در سنین ۴۰-۲۰ سالگی هستند. اگر این وضعیت مدت زیادی طول بکشد و مفصل ران در همین موقعیت نیمه دررفته باقی بماند به علت اینکه تماس سر استخوان ران و حفره استابولوم به درستی انجام نشده است، توزیع نیروهای درون مفصل هماهنگ نبوده و بعد از مدتی مفصل دچار آرتروز میشود.

اگر بیمار قبل از شروع آرتروز مراجعه کند درمان وی انجام عمل جراحی استئوتومی استابولوم است. بهترین نوع استئوتومی که برای این وضعیت انجام میشود استئوتومی گنز Ganz osteotomy است.

در این عمل جراحی دورتادور حفره استابولوم برش داده شده و سپس کل حفره چرخانده شده و در وضعیت مناسب تری در بالای سر حفره استابولوم قرار میگیرد. این عمل جراحی توزیع نیروها در درون حفره را بهبود میدهد. هدف از انجام این درمان دو چیز است

• با انجام این عمل جراحی درد بیمار تا حدود زیادی از بین میرود
• احتمال ایجاد ساییدگی در آینده در مفصل ران کم میشود.

بنابراین میتوان در بسیاری از بیمارانی که نیمه دررفتگی در مفصل ران دارند با عمل جراحی استئوتومی بر روی استخوان لگن درد بیمار را کم کرده و احتمال بروز سائیدگی مفصل در سنین بالاتر را کاهش داد.

درمان نیمه دررفتگی مادرزادی لگن همراه با سائیدگی در بالغین

در بیمارانی که دچار نیمه دررفتگی مادرزادی لگن هستند گاهی اوقات مراجعه بیمار دیر هنگام است و بیماری آنقدر ادامه داشته که آرتروز در مفصل هیپ ایجاد شده است.

گاهی هم کاسه استابولوم از همان ابتدا چنان کم عمق تشکیل شده که آرتروز خیلی زودتر و در سنین جوانی ایجاد میشود و فرصت استئوتومی را از پزشک و بیمار میگیرد.

آرتروز موجب درد و محدودیت حرکتی و لنگیدن در مفصل میشود و همچنین اندام طرف مبتلا کوتاه تر از اندام سالم میشود. در این بیماران تنها راه درمان، انجام عمل جراحی تعویض مفصل در ناحیه لگن است.

سوال مهم اینست که آیا تمام بیمارانی که بدنبال نیمه دررفتگی مادرزادی لگن دچار تخریب و ساییدگی مفصل ران یا به اصطلاح آرتروز این مفصل شده اند نیاز به تعویض مفصل دارند. مسلما خیر.

هدف از انجام عمل جراحی تعویض مفصل از بین بردن درد بیمار است. هنر این عمل جراحی در همین مبارزه با درد است.

البته جراحی تعویض مفصل میتواند تا حدودی کوتاهی اندام تحتانی را که در نیمه دررفتگی مادرزادی لگن بوجود آمده جبران کند ولی ممکن است نتواند کوتاهی را بطور کامل برطرف کند.

این عمل جراحی میتواند محدودیت حرکتی را که در اثر آرتروز ایجاد شده کم کند ولی ممکن است نتواند آنرا بطور کامل برطرف کند. این عمل جراحی همچنین میتواند لنگیدن بیمار را تا حدودی مرتفع کند ولی نه بطور کامل.

علت لنگیدن این بیماران متعدد است. احساس درد در لگن در لنگیدن موثر است. این درد با عمل جراحی بهبود میابد.

کوتاهی اندام در لنگیدن موثر است. این کوتاهی با عمل جراحی تا حدودی بهبود میابد.

در این بیماران عضلات لگن ضعیف هستند و این ضعف میتواند موجب لنگیدن شود. متاسفانه عمل جراحی تعویض مفصل تاثیری بر روی قدرت عضلات لگن ندارد.

پس میتوان بطور کلی گفت عمل جراحی تعویض مفصل، البته اگر به درستی انجام شود، میتواند بد راه رفتن بیمار را تا حدود زیادی مرتفع کند.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل لگن (کامل) در بالغین

در بعضی موارد شدت دررفتگی مادرزادی لگن چنان است که سر استخوان ران کاملا از مفصل خارج شده و در بالای آن قرار گرفته است. این مشکل در بسیاری از موارد دو طرفه است. نکته جالب توجه اینست که به علت اینکه سر استخوان ران و حفره استابولوم کاملا از هم جدا هستند در این بیماران ساییدگی ایجاد نشده و بسیاری از این بیماران دردی در ناحیه لگن ندارند.

همچنین چون در بسیاری از موارد هر دو مفصل ران دررفته اند طول هر دو اندام تحتانی مانند هم کوتاه شده است و بیمار احساس کوتاهی در یک پا نمیکند.

 مشکل عمده در این بیماران لنگیدن است. بعد از بلوغ با بالا رفتن سن فرد، بتدریج سر استخوان ران بالاتر و بالاتر رفته و در بین عضلات باسن گیر میکند.

به علت اینکه سر استخوان در داخل مفصل قرار ندارد و به علت اینکه عضلات لگن نمیتوانند بطور مناسبی عمل کنند بیمار دچار لنگیدن میشود. این بیماران همچنین احساس ناپایداری در ناحیه لگن دارند.

در این بیماران بتدریج قوس کمر بیشتر شده و بسیاری از آنها دچار کمر درد میشوند. این بیماران همچنین ممکن است دچار محدودیت در حرکات مفصل لگن باشند.

آیا میتوان دررفتگی مادرزادی لگن بالغین را جا انداخت

ذکر این نکته ضروری است که دررفتگی مادرزادی لگن در بزرگسالان را به هیچ وجه نمیتوان بصورت بسته جااندازی کرد.

بعد از گذشت چند ماه از تولد سر استخوان ران به علت انقباض عضلات قدرتمند لگن به سمت بالای لگن رفته و رشد ناکافی و کوتاهی این عضلات موجب میشود سر استخوان در همان وضعیت باقی مانده و با کشش به هیچ وجه به سمت پایین نیاید.

دررفتگی مادرزادی لگن در فرد بزرگسال را نمیتوان بصورت باز و با عمل جراحی هم جااندازی کرد.

در این بیماران چون مدتها سر استخوان ران در بیرون از حفره استابولوم قرار گرفته است به علت اینکه فشار وزن نه به سر استخوان ران و نه به حفره استابولوم وارد نمیشود آنها رشد کافی نکرده و کوچکتر از معمول باقی میمانند و حتی غضروف مناسبی ندارد.

پس حتی اگر بتوان با عمل جراحی سر استخوان ران را درون حفره استابولوم قرار داد این مفصل بعد از جااندازی بسرعت دچار ساییدگی و تخریب میشود.

تنها راه برای بدست آوردن یک مفصل پایدار و کارا در این ناحیه عمل جراحی تعویض مفصل است.

روش جراحی تعویض مفصل در دررفتگی مادرزادی لگن

در این بیماران سر استخوان ران با یک سر فلزی مصنوعی جایگزین میشود و درون حفره استابولوم نارس بیمار هم یک کاسه فلزی گذاشته میشود و سپس با قرار گرفتن سر مصنوعی در این کاسه مصنوعی یک مفصل مصنوعی کارا و فعال و یک تکیه گاه مطمئن برای حرکت بوجود خواهد آمد.

همانطور که گفته شد در دررفتگی مادرزادی لگن کامل، سر استخوان ران به سمت بالای لگن رفته و قابل پایین آمدن نیست ولی سر مصنوعی فلزی که جایگزین سر استخوانی شده است هم در همان جا قرار گرفته و بنابراین در مقابل حفره استابولوم قرار نمیگیرد و نمیتوان آن را جااندازی کرد. پس چاره چیست.

بهترین راه برای پایین کشیدن سر، خارج کردن قسمتی از تنه استخوان ران است. بنابراین برای انجام عمل جراحی تعویض مفصل در دررفتگی مادرزادی لگن کامل، باید تکه ای چند سانتیمتری از استخوان ران خارج شود.

بعد از انجام این مرحله سر استخوان ران را میتوان به پایین کشید تا حدی که در مقابل حفره استابولوم قرار گیرد. حالا میتوان سر و استابولوم را با اجزاء مصنوعی تعویض کرده و در درون هم قرار داد. بنابراین عمل تعویض مفصل در این بیماران به سادگی انجام آن در یک تعویض مفصل معمولی نیست.

نکات مهم عمل جراحی دررفتگی لگن مادرزادی بالغین

در این اعمال جراحی چون سر استخوان ران و حفره استابولوم بیمار کوچک بوده و رشد کافی نکرده است باید از مفاصل مصنوعی کوچک استفاده کرد.

در بیماران بزرگسال مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن، استخوان ران و لگن نرم بوده و پوکی دارند. این پوکی استخوان به این علت ایجاد شده است که برای مدت زیادی فشار وزن بدن به این استخوان ها وارد نشده است و استخوانی که تحت فشار قرار نمیگیرد پوک و ضعیف میشود.

بنابراین پزشک جراج باید بسیار مراقب باشد تا به استخوان های ضعیف بیمار در حین جراحی آسیبی وارد نشود یا دچار شکستگی نشوند.

به علت تغییر آناتومی ناحیه لگن در این بیماران احتمال آسیب عروقی و عصبی در حین جراحی تعویض مفصل در این افراد بیش از یک تعویض مفصل معمولی است و پزشک ارتوپد برای انجام این نوع از جراحی تجربه کافی را داشته باشد.

با تمام حساسیت هایی که در انجام یک تعویض مفصل موفق در فرد مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل لگن وجود دارد اکثر بیماران بعد از جراحی احساس رضایت میکنند. درد آنها از بین رفته، کوتاهی اندام آنها بهتر شده و لنگبدن آنها کمتر میشود.

عمل دررفتگی مادرزادی لگن چه انجام استئوتومی و چه تعویض مفصل از جمله اعمال جراحی پیچیده ارتوپدی است و انجام آن نیازمند تجربه و تبحر کافی از جانب پزشک جراح است.

غربالگری دررفتگی مادرزادی لگن

به دلیل عوارض بسیار وخیم دررفتگی مادرزادی لگن و باز به دلیل اینکه در صورت تشخیص سریع این بیماری میتوان آن را به راحتی و با کمترین عوارض درمان کرد برنامه غربالگری این بیماری در غالب کشورها انجام میشود.

بدین صورت که تمام نوزادان بلافاصله بعد از تولد باید توسط پزشک از لحاظ وجود این بیماری معاینه شوند و در صورت لزوم از روش های تصویر برداری مثل سونوگرافی یا رادیوگرافی برای بررسی بیشتر استفاده میشود.

اگر در خانواده ای این بیماری دیده شود همه افراد خانواده بخصوص دختران و زنان آن، باید این احتمال را بدهند که بیماری در آنها هم وجود داشته باشد.

همه زنان و مردانی که دررفتگی مادرزادی لگن دارند یا در خانواده دور یا نزدیک آنها این بیماری وجود دارد و یا در مناطقی زندگی میکنند که این بیماری بیشتر دیده میشود باید بیش از دیگران به فکر باشند که ممکن است این بیماری در فرزند آنها بخصوص در دختر آنها وجود داشته باشد.

اگر این فرزند تازه متولد شده باشد حتما به توسط یک متخصص ارتوپد لگن معاینه بررسی شود تا اطمینان حاصل گردد لگن دررفته ندارد و اگر فرزند آنها بزرگ شده و ظاهرا دررفتگی ندارد  مجددا باید با یک متخصص ارتوپد لگن مشورت کنند.

توزیع ژنتیکی و خانوادگی دررفتگی لگن مادرزادی

دررفتگی مادرزادی لگن بیماری است که زمینه ژنتیکی دارد یعنی از پدر و مادر به فرزند منتقل میشود. این بدان معنی نیست که اگر پدر یا مادری به این بیماری مبتلا باشد حتما فرزندش مبتلا میشود بلکه به این معنا است که احتمال ابتلای فرزند او بیش از دیگران است.

همچنین اینطور نیست که اگر زن یا مردی این بیماری را نداشته باشند فرزند آنها حتما به این بیماری مبتلا نخواهد شد. ممکن است پدر این زن یا مادربزرگ او یا خواهر پدربزرگ خاله او که صد سال قبل زندگی میکرده و او هرگز آن فرد را ندیده دررفتگی مادرزادی لگن داشته است.

 در این صورت ژن بیماری نسل در نسل به فرزندان آنها منتقل میشود ولی بصورت خاموش میماند. خاموش میماند یعنی علائمی نشان نمیدهد ولی ژن در بدن وجود دارد و میتواند به نسل بعد منتقل شود.

عاقبت در یک نسل و در یک فرد، این ژن خاموش میتواند به دلایلی فعال شده و علائم دررفتگی در ناحیه لگن را ایجاد کند.

توزیع جغرافیایی دررفتگی لگن مادرزادی

گفتیم دررفتگی مادرزادی لگن زمینه ژنتیکی دارد. پس در خانواده ها و از نسلی به نسل دیگر منتقل میشود. این خانواده ها و نسل ها با خانواده های دیگر وصلت و ازدواج میکنند و با این کار ژن بیماری از خانواده ای به خانواده دیگر گسترش پیدا میکند.

بعد از گذشت چندین نسل و با ازدواج های مکرر بین خانواده ها به تدریج روستاها و بعد شهرهایی خواهیم داشت که در مردمان آنها این ژن و در نتیجه این بیماری پراکنده است.

نتیجه این روند اینست که دررفتگی مادرزادی لگن در مناطق خاصی از جهان بیشتر دیده میشود.

بطور مثال در سرخپوستان امریکایی این بیماری بیشترین شیوع را دارد و از هر صد فرد هفت نفر به این بیماری مبتلا هستند ولی در افریقا این بیماری بسیار نادر است و از هر ده هزار نفر یک نفر به دررفتگی مادرزادی لگن مبتلا هستند.

در کشور ما ایران بیماری دررفتگی مادرزادی لگن در نوار جغرافیایی شمال غربی و شمالی ایران شایعتر از بقیه نواحی است.

بیشتر کسانی که به این بیمار مبتلا هستند در استان های آذربایجان و کردستان و زنجان و کرمانشاه و گیلان و مازنداران زندگی میکنند و یا یکی از والدین آنها متولد این استان ها بوده است.