در این مقاله به کاملترین اطلاعات راجع به علل دررفتگی مادرزادی لگن در کودکان، علائم آن در هر سن خاص و انواع درمان هایی که برای این بیماری به کار برده میشود دسترسی خواهید یافت.
در صورتیکه میخواهید راجع به دررفتگی مادرزادی مفصل ران در بزرگسالان مطالعه کنید به مقاله مربوطه مراجعه فرمائید.
این مقاله در سرفصل های زیر ارائه میشود
انواع دررفتگی مادرزادی لگن
علل دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها
بیماری در کدام بچه ها بیشتر است
آسیب شناسی دررفتگی مادرزادی لگن
علائم بیماری قبل از سه ماهگی چیست
علائم بیماری بعد از سه ماهگی چیست
تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در بچه ها
درمان دررفتگی مادرزادی لگن در بچه ها
غربالگری دررفتگی مادرزادی لگن
توزیع ژنتیکی و خانوادگی دررفتگی مادرزادی لگن
توزیع جغرافیایی دررفتگی مادرزادی لگن
انواع دررفتگی مادرزادی لگن
علل دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها
علت دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها به درستی شناخته شده نیست.
بعضی از محققین معتقدند در بعضی از جنین ها حفره استابولوم به درستی تشکیل نشده و عمق کافی برای نگه داشتن سر استخوان ران در درون خود را ندارد. بعضی دیگر هم عقیده دارند که شلی کپسول مفصل ران علت بروز این بیماری است.
در رفتگی مادرزادی لگن در بعضی خانواده ها بیشتر است. به نظر میرسد در جوامعی که نوزاد را قنداق میکنند شیوع این بیماری بیشتر است.
همچنین در مناطقی که مادر بچه را در پشت کمر یا جلوی شکم خود آویزان میکند این بیماری شیوع کمتری دارد.
این اختلاف احتمالا به علت نزدیک بودن و دور بودن ران های بچه در دو نوع متفاوت بستن و حمل کردن وی است.
دررفتگی مادرزادی مفصل ران در کدام بچه ها بیشتر است
در رفتگی مادرزادی لگن بچه ها بیشتر مفصل ران چپ را گرفتار میکند. این بیماری بیشتر در دختر ها دیده میشود. بطوریکه شیوع دررفتگی مادرزادی مفصل ران در دختران ۹ برابر پسران است.
دررفتگی مادرزادی لگن و مفصل ران میتواند یکطرفه یا دوطرفه باشد. یعنی تنها در یک طرف لگن باشد و یا هم در سمت راست لگن و هم در سمت چپ باشد. این بیماری در 60 درصد موارد یکطرفه است و وقتی فقط در یک طرف لگن دیده میشود در 60 درصد موارد در طرف چپ است.
این بیماری در نوزادانی که در شکم مادر در وضعیت برعکس معمول قرار گرفته اند (سر به طرف بالا و پا به پایین) دررفتگی مادرزادی لگن بیشتر دیده میشود.
این بیماری در بچه هایی که موقع تولد وزن کمی داشته اند کمتر دیده میشود. همچنین در زایمان های چندقلویی کمتر دیده میشود.
نکته جالب توجه این است که دررفتگی مادرزادی لگن در بچه هایی که در زمستان متولد میشوند کمتر دیده میشود. صرفنظر از اینکه محل زندگی مادر در مناطق گرمسیر یا سردسیر باشد.
دررفتگی مادرزادی لگن یا مفصل ران در موارد زیر هم بیشتر دیده میشود
- فرزندان اول خانواده
- نژاد سفید
- وجود ناهنجاری های مادرزادی دیگر در بچه مانند تورتیکولی و یا پا چنبری (کلاب فوت)
آسیب شناسی دررفتگی مادرزادی لگن
وقتی سر استخوان ران نوزاد مدتی در خارج از حفره استابولوم میماند هم رشد سر و هم رشد حفره استابولوم دچار اختلال میشود. حفره استابولوم کوچک باقی میماند و عمق کافی هم پیدا نمیکند.
همچنین سر استخوان ران هم کوچک مانده و خوب رشد نمیکند. گردن استخوان ران نازک مانده و تنه استخوان ران هم لاغر و کم قطر میشود.
این تغییرات نشان میدهند که رشد استخوان ها وقتی سیر طبیعی خود را طی میکند که آنها به درستی در کنار هم قرار داشته باشند. در کنار هم بودن است که رشد و تکامل مناسب را تضمین میکند.
در این بیماری تغییرات دیگری هم بتدریج در اندام کودک بوجود میاید. کپسول مفصل ران این بچه ها کلفت و ضخیم شده و عضلات اطراف مفصل ران بخصوص عضلات ادکتور (نزدیک کننده ران) و عضله ایلیوپسواس کوتاه میشوند.
هر چه مدت زمان بیشتری از تولد نوزاد بگذرد و درمان به تاخیر بیفتد این تغییرات بیشتر شده و درمان بچه را مشکل تر میکند.
دررفتگی مادرزادی لگن در صورتی که زود تشخیص داده شده و سر استخوان ران در درون حفره استابولوم گذاشته شود رشد استخوان ها در دو طرف مفصل سیر طبیعی خود را باز یافته و در بسیاری اوقات عقب ماندگی خود را جبران میکنند.
با این حال در صورتی که سر استخوان ران مدتی در بیرون استابولوم بماند با گذشت زمان و هر چه سن بچه بیشتر میشود عقب ماندگی رشد مفصل و تغییر شکل آن هم بیشتر میشود.
این امر نشان میدهد که در دررفتگی مادرزادی لگن زمان نکته اصلی است و تشخیص این بیماری و درمان آن هر چه زودتر باید شروع شود.
علائم در رفتگی مادرزادی لگن بسته به سن بچه متفاوت است. این علائم را معمولا در دو محدوده سنی قبل و بعد از سه ماهگی تعریف میکنند.
علائم دررفتگی مادرزادی لگن قبل از سه ماهگی
دررفتگی مادرزادی لگن در سنین قبل از سه ماهگی سه علامت مهم دارد. هر پدر و مادری باید با دیدن این علائم به وجود بیماری در فرزند خود شک کرده و فورا او را به نزد یک متخصص کودکان یا متخصص ارتوپدی ببرد.
علامت اول: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان چین های پوستی بطور طبیعی وجود دارد. در این بیماری این چین ها ممکن است در دو طرف غیر قرینه بوده و چین های کشاله ران در طرف دررفته بیشتر باشد.
علامت دوم: در این بیماری مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکت شده و بخصوص دو ران بچه خوب از هم باز نمیشوند و مادر ممکن است نتواند ران های نوزاد را برای تعویض پوشک خوب از هم باز کند.
علامت سوم: علامت سوم دررفتگی مادرزاید لگن بچه ها انجام تست های تشخیصی ارتولانی و بارلو Ortolani and barlow’s test است.
این تست ها به توسط پزشک انجام میشوند. پزشک نوزاد را به پشت بر روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با فشار دست جا میندازد و با برداشته شدن فشار مفصل دوباره در میرود.
علائم دررفتگی مادرزادی مفصل لگن بعد از سه ماهگی
محدود شدن حركان مفصل ران : در این سنین حركت ابداكسیون یا دور شدن ران محدودتر میشود و مادر و یا پزشك نمیتوانند به راحتی ران های بچه را از هم دور كنند.
تست ارتولانی و بارلو در این دوره دیگر قابل انجام نیست یعنی پزشك دیگر نمیتواند با فشار دست مفصل را جا بیندازد.
تغییر شکل لگن: برجستگی استخوانی تروكانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن بچه بیرون تر و برجسته تر از معمول است
كوتاه بودن اندام : ران طرف در رفته كوتاه تر به نظر میرسد. وقتی كودك را به پشت میخوابانیم و زانو های وی را خم كرده بطوریكه كف پاها بر روی زمین باقی بماند زانوی طرف دررفته پایین تر از زانوی طرف سالم است. به این معاینه تست گالزی Galeazzi test میگویند.
تست تلسكوپی : در این روش معاینه، پزشك بچه را به پشت بر روی تخت خوابانده و سپس با یك دست لگن طرف سالم را ثابت نگه میدارد و با دست دیگر ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین میكشد و به طرف بالا هل میدهد.
در درفتگی مفصل ران، به علت اینكه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست این مانور موجب میشود ران به راحتی به بالا و پایین حركت كند.
لنگش : كودك مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن دیر راه میفتد و موقع راه رفتن هم میلنگد. وقتی در رفتگی یك طرفه است كودك موقعی كه پای سالم را از روی زمین بلند كرده و تكیه را بر روی طرف بیمار میندازد كل تنه خود را به آن طرف خم میكند. به این طرز راه رفتن راه رفتن ترندلنبرگ Trendelenburg gait میگویند.
وقتی دررفتگی دو طرفه است بچه هر پایی را كه بر زمین میگذارد تنه را به همان طرف خم میكند. این را راه رفتن اردكی Waddling gait میگویند.
افزایش لوردوز كمری : در این بچه ها بخصوص در نوع دو طرفه موقع ایستادن قوس كمر بیش از حد معمول است.
تست ترندلنبرگ : این معاینه را پزشك انجام میدهد. پزشك از بیمار میخواهد كه سرپا و رو به دیوار ایستاده و هر دو دست را برای حفظ تعادل به آن تكیه دهد. سپس از او میخواهد تا پای سالم را از روی زمین بلند كرده و روی پای بیمار بایستد.
در فرد بیمار به علت ضعیف بودن عضلات ابدكتور ران، لگن نمیتواند تعادل خود را حفظ كند و طرف سالم لگن به پایین متمایل میشود و بچه برای اینكه تعادل خود را حفظ كند تنه خود را به طرف بیمار متمایل میكند.
تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در بچه ها
پزشك معالج بعد از معاینه بیمار برای تشخیص قطعی دررفتگی از روش های تصویربرداری مثل سونوگرافی و رادیوگرافی ساده استفاده میكند.
درمان دررفتگی مادرزادی لگن در بچه ها
درمان در رفتگی مادرزادی لگن در بچه ها باید هرچه زودتر بعداز زایمان شروع شود. هرچه درمان زودتر شروع شود با استفاده از روش های ساده تری میتوان به نتیجه رسید، مدت درمان کوتاه تر است و نتیجه درمان بهتر خواهد بود.
حتی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری هم جایز نیست. هرچه درمان بیمار با تاخیر و در سنین بالاتری انجام شود نتیجه درمان نامطلوب تر خواهد شد و درمان هم مشکل تر است.
نوع درمان بر حسب اینکه بیماری در چه سنی شخیص داده شود متفاوت است. برای درمان این بیماران معمولا از روش زیر استفاده میشود.
درمان دررفتگی مادرزادی لگن در سنین نوزادی
در نوزادان درمان دررفتگی مادرزادی لگن با بستن نوارهای پلاستیکی خاصی مثل کمربند در اطراف بدن انجام میشود. به این کمربند پاولیک هارنس Pavlic harness میگویند.
هدف این است تا با این وسیله ران های بچه از هم باز شده و مفصل ران برای مدتی حدود یک تا دو ماه در وضعیت باز شده قرار بگیرد.
در این وضعیت سر استخوان ران در حفره استابولوم میماند و ماندن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم به رشد بهتر آن کمک میکند. بعد از مدتی سر استخوان در داخل حفره استابولوم پایدار میشود و میتوان پاولیک هارنس را برداشت.
این درمان را میتوان در کودکان تا سن حداکثر شش ماهگی انجام داد. البته هر چه سن بچه کمتر بوده و درمان در سنین کمتری شروع شود نتیجه درمان بهتر است.
معمولا وقتی بچه شروع به چهار دست و پا راه رفتن میکند ( سنین ۶-۴ ماهگی) این روش درمانی دیگر تاثیر زیادی نداشته و باید درمان های مرحله بعد انجام شود.
درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در سنین بین ۱۸-۶ ماهگی
اگر تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در سنین بین شش ماهگی تا یک و نیم سالگی داده شود درمان مشکل تر است. ممکن است پاولیک هارنس شده در قبل دیگر نتواند به بیمار کمک کند.
در بچه هایی که در این سن مراجعه میکنند پزشک سعی میکند مفصل ران را در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی کرده و اندام های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی در وضعیتی خاص نگه دارد. گچی که به این منظور بکار میرود را گچ اسپیکا یا اسپایکا Spica cast مینامند.
درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در سنین بالای ۱.۵ سالگی
در سنین بالای یک و نیم سالگی در اکثر مواقع برای درمان دررفتگی از عمل جراحی کمک گرفته میشود. در این سنین عمل جراحی به منظور جااندازی باز مفصل دررفته انجام میشود چون معمولا جااندازی بسته دررفتگی لگن در این سنین امکانپذیر نیست.
در سنین بالای یک و نیم سالگی معمولا شکل استخوان های لگن هم تغییر میکند و بغیر از جااندازی باز دررفتگی، در بسیاری اوقات نیاز به جراحی بر روی استخوان هم وجود دارد.
در این جراحی پزشک استخوان لگن را در نواحی خاصی میشکند و آنها را در وضعیت مناسبی قرار میدهد تا در وضعیت جدید جوش بخورند و شکل تغییر یافته استخوان های اطراف مفصل ران طبیعی تر شود. به این نوع عمل جراحی استخوانی، عمل استئوتومی سالتر Salter osteotomy میگویند.
اگر تشخیص و درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه بعد از دو سالگی انجام شود احتمال اینکه حفره استابولوم شکل طبیعی خود را بدست آورد کمتر میشود. در این سنین ممکن است از اعمال جراحی دیگری برای بازسازی حفره استابولوم استفاده شود.
درمان دیرهنگام دررفتگی مادرزادی لگن در مفصل ران احتمال بروز استئوآرتریت (سائیدگی مفصل) ران در سنین بالاتر را به شدت افزایش میدهد.
در فیلم زیر انواع درمان های جراحی دیسپلازی مفصل ران توضیح داده میشود
غربالگری دررفتگی مادرزادی لگن
همه زنان و مردانی که دررفتگی مادرزادی لگن و مفصل ران دارند یا در خانواده دور یا نزدیک آنها این بیماری وجود دارد و یا در مناطقی زندگی میکنند که این بیماری بیشتر دیده میشود باید بیش از دیگران به فکر باشند که ممکن است این بیماری در فرزند آنها بخصوص در دختر آنها وجود داشته باشد.
اگر این فرزند تازه متولد شده باشد حتما به توسط یک متخصص ارتوپد لگن معاینه بررسی شود تا اطمینان حاصل گردد لگن دررفته ندارد و اگر فرزند آنها بزرگ شده و ظاهرا دررفتگی ندارد مجددا باید با یک متخصص ارتوپد لگن مشورت کنند.
توزیع ژنتیکی و خانوادگی دررفتگی مادرزادی لگن
دررفتگی مادرزادی لگن بیماری است که زمینه ژنتیکی دارد یعنی از پدر و مادر به فرزند منتقل میشود. این بدان معنی نیست که اگر پدر یا مادری به این بیماری مبتلا باشد حتما فرزندش مبتلا میشود بلکه به این معنا است که احتمال ابتلای فرزند او بیش از دیگران است.
همچنین اینطور نیست که اگر زن یا مردی این بیماری را نداشته باشند فرزند آنها حتما به این بیماری مبتلا نخواهد شد. ممکن است پدر این زن یا مادربزرگ او یا خواهر پدربزرگ خاله او که صد سال قبل زندگی میکرده و او هرگز آن فرد را ندیده دررفتگی مادرزادی لگن داشته است.
در این صورت ژن بیماری نسل در نسل به فرزندان آنها منتقل میشود ولی بصورت خاموش میماند. خاموش میماند یعنی علائمی نشان نمیدهد ولی ژن در بدن وجود دارد و میتواند به نسل بعد منتقل شود.
عاقبت در یک نسل و در یک فرد این ژن خاموش میتواند به دلایلی فعال شده و علائم دررفتگی لگن را ایجاد کند.
توزیع جغرافیایی دررفتگی مادرزادی لگن
گفتیم دررفتگی مادرزادی لگن زمینه ژنتیکی دارد. پس در خانواده ها و از نسلی به نسل دیگر منتقل میشود. این خانواده ها و نسل ها با خانواده های دیگر وصلت و ازدواج میکنند و با این کار ژن بیماری از خانواده ای به خانواده دیگر گسترش پیدا میکند.
بعد از گذشت چندین نسل و با ازدواج های مکرر بین خانواده ها به تدریج روستاها و بعد شهرهایی خواهیم داشت که در مردمان آنها این ژن و در نتیجه این بیماری پراکنده است.
نتیجه این روند اینست که دررفتگی مادرزادی لگن و مفصل ران در مناطق خاصی از جهان بیشتر دیده میشود.
بطور مثال در سرخپوستان امریکایی این بیماری بیشترین شیوع را دارد و از هر صد فرد هفت نفر به این بیماری مبتلا هستند ولی در افریقا این بیماری بسیار نادر است و از هر ده هزار نفر یک نفر به دررفتگی مادرزادی لگن مبتلا هستند.
در کشور ما ایران بیماری دررفتگی مادرزادی لگن و مفصل ران در نوار جغرافیایی شمال غربی و شمالی ایران شایعتر از بقیه نواحی است.
بیشتر کسانی که به این بیمار مبتلا هستند در استان های آذربایجان و کردستان و زنجان و کرمانشاه و گیلان و مازنداران زندگی میکنند و یا یکی از والدین آنها متولد این استان ها بوده است.