دیسپلازی فیبرو چیست و چه علائمی دارد

دیسپلازی فیبرو چیست و چه علائمی دارد

 

نویسنده: دکتر مهرداد منصوری “متخصص ارتوپدی”

دیسپلازی فیبرو Fibrous Dysplasia یک تومور استخوانی خوش خیم است و بعضی آن را در واقع یک نوع نقص رشد میدانند تا یک تومور واقعی. این بیماری در قبل از تولد و به علت یک نقص ژنتیکی در سلول های سازنده استخوان ایجاد و شروع میشود ولی معمولاً بدون علامت باقی میماند تا در سنین بالاتر مثلا بچگی، نوجوانی یا حتی بزرگسالی کشف شود.

 

درگیری استخوان در دیسپلازی فیبرو چگونه است

در این بیماری بر اثر یک نقص ژنتیکی، استخوان طبیعی و سالمی ساخته نمیشود بلکه این استخوان در بعضی نواحی بدن ضعیف و پوک است.

این نواحی استخوان ضعیف که در کل اسکلت بصورت پراکنده وجود دارد ممکن است موجب درد یا شکستگی استخوان شوند و گاهی اوقات استخوان ها بر اثر این عارضه تغییر شکل پیدا میکنند.

این تومور تقریباً هفت درصد تومورهای خوش خیم استخوانی را تشکیل میدهد. در هر استخوانی میتواند دیده شود ولی در ران، ساق، بازو، لگن، جمجمه و دنده شایعتر است.

 دیسپلازی فیبرو اغلب در یک استخوان دیده میشود ولی گاهی هم در استخوان های متعددی در بدن مشاهده میشود. گاهی اوقات در انواعی که چند استخوان بدن با هم تومور را نشان میدهند ناهنجاری رشد سلولی در غدد درون ریز بدن هم بوجود میاید. به این حالت سندرم آلبرایت میگویند.

دیسپلازی فیبرو
دیسپلازی فیبرو در استخوان بازو که موجب تغییر انحنای آن شده است

در سندرم آلبرایت جدای اینکه بیمار دارای تومور های استخوانی متعدد در چند استخوان بدن است در نواحی از پوست بدنش رنگ پوست تیره تر میشود و اختلالات هورمونی هم بوجود میاید. علت این اختلال که در ژن فرد بوجود آمده و موجب بیماری میشود مشخص نیست. این بیماری به ارث نمیرسد.

علائم دیسپلازی فیبرو چیست

با رشد فرد به مرور زمان بافت استخوانی غیر طبیعی رشد کرده و بزرگ میشود و موجب میشود قسمت هایی از استخوان ضعیف شود.

این استخوان های ضعیف شده بتدریج دردناک میشوند. درد معمولاً در استخوان های اندام تحتانی بوجود میاید چون باید وزن بدن را تحمل کنند و در حین تحمل وزن به آنها فشار وارد میشود وچون به علت ضعیف شدن تحمل این فشار را ندارند درد ایجاد میشود. درد با فعالیت بدنی شدیدتر شده و با استراحت بدتر میشود. بتدریج شدت درد بیشتر میشود.

 گاهی اوقات استخوان آنقدر ضعیف میشود که ممکن است براثر ضربه خفیفی شکسته شود. گاهی استخوان به گونه ای ضعیف میشود که براثر فشارهای روزانه ایکه به استخوان وارد میشود شکستگی های خفیفی در آن بوجود میاید.

این شکستگی های کوچک موجب درد بیمار میشوند ولی بیمار ممکن است به این درد بی توجه باشد و به پزشک ارتوپد مراجعه نکند. بعد از مدتی شکستگی خودبخود خوب میشود و درد کم میشود.

وقتی این اتفاق در عرض چند سال و بطور مکرر ایجاد شود با هر بار شکسته شدن و جوش خوردن، استخوان کمی کج جوش میخورد.

بتدریج این کجی ها بیشتر شده تا بعد از چند سال ممکن است استخوان کاملاً تغییر شکل دهد. بطور مثال ممکن است در حین عکسبرداری از ران بیمار مشاهده شود که استخوان ران کاملا قوس برداشته است.

 دیسپلازی فیبرو

اگر این تغییر شکل در استخوان های صورت و جمجمه ایجاد شود ممکن است در شنوایی و یا بینایی فرد مشکلاتی بوجود آید و در اندام ها این تغییر شکل استخوان ها ممکن است در مفاصل اندام ایجاد آرتروز و ساییدگی کند.

در سندرم آلبرایت به علت تغییرات هورمونی ممکن است بلوغ زودرس ایجاد شود. این مشکل بیشتر در دختران و به علت افزایش فعالیت تخمدان ها دیده میشود. ممکن است افزایش فعالیت در غده تیروئید، آدرنال، هیپوفیز یا پاراتیروئید هم بوجود بیاید. با افزایش فعالیت در هر کدام از این غدد علائم خاص آنها بروز میکند.

این تومور های خوش خیم بندرت ممکن است بدخیم و سرطانی شوند. وقتی درد توده ها بیشتر میشود، درد در شب بیمار را از خواب بیدار میکند یا وقتی درد با استراحت کمتر نمیشود ممکن است پزشک معالج شک کند که بدخیمی در توده اتفاق افتاده است.

بدخیم شدن تومور در نیم درصد مواقع بوجود میاید ولی این احتمال در سندرم آلبرایت چهار درصد است. بدخیم شدن این ضایعات بصورت بروز تومور فیبروسارکوم بیشتر در انواعی که استخوان های متعدد بدن مبتلا شده اند دیده میشود.

تشخیص دیسپلازی فیبرو چگونه است

تشخیص دیسپلازی فیبرو معمولاً با استفاده از رادیوگرافی ساده است. در عکس استخوان، نواحی از تیره شدن استخوان دیده میشود. گاهی استخوان متورم شده و گاهی تغییر شکل استخوان در عکس دیده میشود.
ممکن است پزشک معالج ار سی تی اسکن یا ام آر آی برای کمک به تشخیص استفاده کند. تغییرات هورمونی را میتوان با آزمایشات خون کشف کرد.

 ممکن است برای تشخیص بیماری نیاز به بیوپسی یا نمونه برداری از تومور وجود داشته باشد.

دیسپلازی فیبرو
دیسپلازی فیبرو در استخوان ران که موجب اتساع استخوان شده است

درمان دیسپلازی فیبرو

 این بیماری مزمن و پیشرونده است. گاهی رشد این توده ها متوقف میشود ولی از بین نمیروند. در بچه های در حال رشد و یا در نوع متعدد (سندرم آلبرایت) رشد این توده ها ممکن است سریع تر باشد.
اگر وجود توده برای بیمار مشکلی ایجاد نکرده باشد معمولاً نیاز به درمان ندارد و پزشک ارتوپد فقط فرد را تحت نظر میگیرد و از وی رادیوگرافی های سریال در فواصل زمانی انجام میدهد تا اگر بیماری پیشرفت کرد متوجه آن شود.

ممکن است پزشک معالح در نواحی از بدن برای پیشگیری از شکسته شدن استخوانی که ضعیف شده است از بریس استفاده کند. البته بریس نمیتواند جلوی دفرمیتی و تغییر شکل استخوان را بگیرد.

ممکن است دسته از داروها به نام بی فسفونات ها ( مانند آلندرونات ) بتوانند فعالیت سلول های این تومور را مهار کنند. استفاده از این داروها گاهی موجب کاهش درد بیمار میشود.

 

عمل جراحی برای دیسپلازی فیبرو

در موارد زیر معمولاً پزشک معالج تصمیم به عمل جراحی میگیرد

  • توده هایی که درد دارند و درد آنها با روش های غیر جراحی کم نمیشود.
  • شکسته شدن استخوان و جابجا شدن قطعات شکسته شده
  • شکستگی هایی که با گچ گیری خوب نمیشوند
  • تغییر شکل پیشرونده استخوان
  • بدخیم شدن تومور
  • پیشگیری از شکسته شدن استخوان در مواردی که تومور خیلی بزرگ شده و استخوان خیلی ضعیف شده است.

در حین جراحی محتویات توده خارج شده و سطح داخلی حفره ایجاد شده، تراشیده میشود و داخل حفره با پیوند استخوان پر میشود و استخوان به توسط وسایل فلزی مثل پیچ و پلاک و نیل محکم میشود تا شکستگی ایجاد نشود. البته در اکثر اوقات بعد از مدتی پیوند های استخوانی جذب شده و بافت بیمار مجدداً جای آنرا پر میکند.